Павел Гуляй - Кожные и венерические болезни
6. Наследственная теория. Первое упоминание о возможности наследствен- ности при псориазе имеется у R. Willan в 1801 году. По данным некоторых исследователей псориаз чаще наследуется от матери (14,5%) и реже от отца (13%). По данным Lomholt (1963) вероятность заболевания ребенка псориазом в семье, в которой один ребенок болен, а родители здоровы составляет 17%. При наличии псориаза у одного из родителей возможность возникновения дерматоза у ребенка составляет 25%, а при заболевании обоих родителей – 60–75%. Р. Ф. Федоровская считает, что наследуется не псориаз, а изменения нейроэндокринных механизмов, сдвиги в обмене веществ и т.д.
По данным разных авторов, так называемый семейный псориаз констатируется от 5–20% случаев до 91%. По нашим данным семейный псориаз зарегистрирован у 25–30% обследованных больных. У однояйцевых близнецов отмечена в 3–4 раза большая конкордантность по сравнению с гетерозиготными близнецами (конкордантность – т.е. сходство по генотипу между данными особями).
Изучали также антиципацию. Под антиципацией в генетике подразумевают такое состояние, когда патологические гены проявляют свое действие у детей до того, как появились проявления у их родителей.
Клиническая картина.Первичным морфологическим элементом сыпи является шелушащаяся эпидермальная папула розового цвета, округлых очертаний, размером от просяного зерна – увеличиваясь достигают больших размеров и могут образовывать сплошные очаги папулезной инфильтрации. Расположение элементов может в любых местах, однако, чаще всего в местах, подвергшиеся механическим раздражениям. Поэтому и располагаются чаще на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, волосистой части головы. Папулы обильно покрыты серебристо-белыми, легко снимающимися чешуйками, которые при гроттаже (поскабливании) отслаиваются и увеличиваются в количестве, создавая впечатление стеариновой капли (феномен стеаринового пятна) – признак Брока. При дальнейшем легком поскабливании ногтем чешуйки снимаются и обнажается влажная блестящая поверхность красного цвета (феномен терминальной пленки). Дальнейшее поскабливание приводит к появлению на поверхности пленки точечных капелек крови (феномен "кровяной росы" Полотебнова или точечного кровотечения Ауспитца). Эти феномены объясняются особенностями гистологического строения псориатических папул.
Начальная стадия образования папул обусловлена акантозом – пролиферация эпидермальных тяжей с увеличением числа рядов клеток до 20 -30.
В этот период в эпидермисе нарушается процесс ороговения, развивается паракератоз, при котором в очагах поражения не образуется зернистого, эладинового и рогового слоев. На поверхности папул располагаются недостаточно ороговевшие клетки шиповатого слоя, которые при нежном поскабливании внешне напоминают стеарин.
Акантоз и папилломатоз обуславливают третий феномен – точечное кровотечение. В эпидермисе, местами в межклеточных промежутках скапливаются нейтрофилы, проникающие из дермы и образуют микроабсцессы Мунро. В сосочках – расширение капилляров, воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. В динамике развития процесса выделяются 3 периода или стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессирующая.
Для прогрессирующей стадии характерно: мелкие точечные папулы, ярко-розовый цвет, шелушение полностью не покрывает папулу, а остается венчик периферического роста не покрытый чешуйками; положительный феномен Кебнера, когда на местах давления, травмы, расчесов или при определении биодозы к УФЛ в среднем через 7 дней появляются папулы псориаза. Субъективно – зуд.
Стационарная стадия характеризуется бледным цветом элементов, шелушение занимает всю поверхность папулы, отрицательным феноменом Кебнера, отсутствием свежих элементов, появлением воротничка Воронова вокруг папул.
Регресс элементов может начинаться или с центра, тогда они приобретают кольцевидную форму, или с периферии. На месте папул остаются пятна гипо или гиперпигментации.
Распознавание стадий псориаза важно для назначения рационального общего или наружного лечения. В течении процесса отмечается и сезонность, поэтому выделяют летнюю, зимнюю и внесезонную форму псориаза. Кроме кожи отмечается и поражение ногтей. Вначале поражение ногтей проявляется деформацией ногтевой пластинки с точечными вдавлениями, напоминающими наперсток – симптом Геллера. Затем цвет ногтей становится желтовато – коричневым, пластинка истончается или утолщается с деформацией наподобие когтя птицы – псориатический онихогрифоз. Кроме того, на ногтевых пластинах могут быть поперечные канавки – симптом Бо-Рейли.
Существуют различные формы псориаза. Я остановлюсь на наиболее часто встречающихся.
1. Вульгарный псориаз, клинику которого только что вы слышали.
2. Артропатический псориаз. Начинается как и вульгарный, но потом присоединяются боли и припухание суставов, преобладает поражение мелких суставов кистей и стоп, голеностопных, лучезапястных. В дальнейшем могут развиваться тяжелые деформирующие артриты, анкилозы, ведущие к стойкой инвалидности. По данным Дарье артропатический псориаз встречается у 5% больных.
3. Псориатическая эритродермия может возникнуть спонтанно или после инфекций, инсоляций, прививок и т.д. Бляшки сливаются в одну общую эритему, кожа становится кирпично -красного цвета, отекает. Может присоединяться вторичная инфекция и повышаться температура, усиливается зуд, чувство стягивания кожи. Эритродермия может быть частичной и тотальной.
4. Экссудативный псориаз характеризуется наличием крупных пластинчатых экссудативных чешуек или корок за счет выраженной экссудации. Многие ученые не выделяют этой клинической формы, считают ее одним из проявлений вульгарного псориаза.
5. Пустулезный псориаз встречается редко в двух клинических вариантах. Гнойный псориаз Цумбуша проявляется высыпаниями на неизмененной коже пустулезных элементов, которые через некоторое время вскрываются, содержимое сливается в корку. Микрофлору в содержимом пустулы не обнаруживают. Пустулезный псориаз Барбера появляется на ладонях, подошвах в виде мелких стерильных внутриэпидермальных пустул на гиперемированной коже. Они сочетаются часто с псориатическими поражениями ногтей и проявлениями псориаза на других участках.
ДиагностикаДиагноз псориаза ставится на основании наличия мономорфной папулезной сыпи с явлениями шелушения, типичной локализацией феномена Кебнера, триады феноменов. Необходимо учитывать анамнез болезни, характер ее течения.
Дифференциальную диагностику, в первую очередь, проводить с папулезным сифилисом. Надо учитывать следующие моменты: при сифилисе папулы дермального происхождения, поэтому инфильтрированы в основании, не дают триаду феноменов, шелушатся, при шелушении оставляют по периферии воротничок Биетта, расположение папул фокусное, но не сливаются между собой; часто локализация на слизистых, увеличение лимфоузлов, алопеция, лейкодерма, твердый шанкр или его остатки; поведение серологических реакций, анамнез.
Надо дифференцировать и с хроническими трихомикозами взрослых, проявляющимися на гладкой коже в виде явных эритематозно-сквамозных очагов длительно существующих. Здесь необходимо прибегнуть к лабораторному исследованию на нити и споры мицелия грибов. При локализации на волосистой части головы необходимо дифференцировать с себореей, если это единственная локализация. При себорее сплошное поражение волосистой части, а при псориазе – очаговое. При псориазе волосы не выпадают, что характерно при себорее. При псориазе могут быть изменения ногтей и проявления на других участках. При себорее необходимо учитывать локализацию в себорейных зонах (лицо, грудь, межлопаточная область).
Дифференцировать с парапсориазом (формы – каплевидный, бляшечный, лихеноидный).
Каплевидный парапсориаз - папулы покрыты плотно сидящей чешуйко-облаткой, при поскабливании ее появляется симптом "скрытого шелушения". При поскабливании на здоровой коже появляются мелкие геморрагии (симптом пурпуры). Высыпания обычно не сливаются и не образуют фигур как при псориазе.
Лихеноидный парапсориаз - плотноватые папулы, чаще на верхних конечностях, покрыты гипсоподобными чешуйками, плоские, в центре вдавление, блеск и этим напоминают красный плоский лишай. Могут оставлять атрофию и телеангиэктазии. Рецидивирует, трудно лечится.
Бляшечный парапсориаз - большие размеры папул желто-коричневого цвета или кирпично-красного с незначительным шелушением, не инфильтрированы, не зудят. Нет тенденции к росту, существуют месяцы и годы. Локализация – на конечностях и туловище, редко на волосистой части головы. Отрицательная триада феноменов на псориаз. Болеют преимущественно мужчины.
