Оливер Сакс - Пробуждения
Однако на тринадцатом месяце после назначения леводопы стали возникать проблемы, поразившие двигательную и эмоциональную сферы. У пациента появились внезапные молниеносные мелькающие движения (хорея), особенно сильно выраженные в области губ и в мимических мышцах лица: они плясали, перескакивая с места на место, с одной мышцы на другую [Хорея (букв.: «танец», «пляска») наблюдалась при паркинсонизме весьма редко до введения в клиническую практику леводопы. Обычно ее наблюдали только при врожденном заболевании — болезни Гентингтона, а иногда хорея сочеталась с ревматизмом (пляска святого Витта). В настоящее время хорею наблюдают очень часто. Практически у любого больного паркинсонизмом, получающего леводопу, рано или поздно развивается хорея. Таких случаев настолько много, что некоторые неврологи стали называть хорею антипаркинсонизмом. Это действительно поразительное и убеждающее зрелище — видеть у таких пациентов взаимные переходы двух состояний: массивной тяжести и внутреннего напряжения паркинсонизма, перетекающих в мягкость и трепетание (антипаркинсонической) хореи. // Особенно драматично эта картина выглядит у больных сdystonia musculorum deformans, при которой видно, как тяжелая, медленно перекатывающаяся волна дистонии рассыпается в мелкую пену и пузырьки кипящей хореи. Хорея — это сорт физиологического конфетти, оставляющая впечатление невесомости и бессилия. Хореические движения происходят «спонтанно», не требуют сознательного усилия, они лишены конвульсивного напряжения, которое разрешается тиком. Хорея «случается» внезапно, без всякого усилия и предупреждения, так что при этом исключается всякая возможность сопротивления и совершенно отсутствует инерция. // Можно рассмотреть хорею стохастически или статистически и сказать, что у такого-то и такого-то количества больных она проявляется в такое-то время, но абсолютно невозможно рассматривать эти движения индивидуально или сказать, где и когда произойдет следующее движение. Здесь бесполезен любой клинический опыт: через некоторое время каждый начинает понимать, что хореические движения внутренне, характеристически непредсказуемы с точки зрения поведения конкретных мышц. Непредсказуемы, как место образования следующего пузырька в кипящей воде или как конкретное место расщепления следующего атома в ходе радиоактивного распада, то есть так же, как все феномены квантовой природы, оценивать которые можно только с позиций теории вероятностей. // Мы уже говорили ранее о необходимости релятивистских и квантовых моделей в неврологии, а теперь видим, что для этого не надо заходить так далеко, как к особым «застываниям», чтобы отыскать «макроквантовые» феномены. Наблюдая хорею как искрящуюся эмиссию, а паркинсонизм и дистонию — как строго ограниченную текучую волну, наблюдая, сверх того, их взаимные превращения, нельзя отделаться от чарующего ощущения, что видишь контраст и комплементарность двух основных форм — дискретной и континуальной, квантованной и релятивистской.]. Движения и действия стали резкими и порывистыми, больной начал активно жестикулировать руками и телом во время разговора (хотя раньше не был склонен к избыточной жестикуляции). Он стал нетерпелив и беспокоен, раздражителен и сварлив, у него появились манеры грубияна и задиры, скрывающие мрачные предчувствия и тревожность. Короче говоря, у больного появилось прогрессирующее психомоторное возбуждение, индуцированное приемом леводопы.
В это время мистер Э. был склонен преуменьшать значение своих симптомов: «Это пустяки, не о чем говорить. Я их не замечаю, так почему на них должны реагировать другие?» Действительно, хореический и насильственный характер поведения мистера Э. сам по себе не приводил к инвалидности. Эти симптомы были заметны посторонним наблюдателям, но не самому больному. Естественно, это было лучше прежнего депрессивного паркинсонического состояния. Эту патологическую двигательную активность можно было уменьшить, только снизив дозу леводопы. Так эмпирически я нашел, что оптимальная доза для мистера Э. составляет 4 г в сутки. На 4,5 г сильно проявлялась хорея, а на 3,5 г больной впадал в выраженный паркинсонизм. Таким образом, на этой стадии заболевания мистер Э. оказался идущим по узкой тропке нормы, с обеих сторон которой зияли глубокие пропасти побочных эффектов.
На шестнадцатом месяце приема леводопы у мистера Э. мы наблюдали спонтанный рецидив паркинсонизма, сопровождавшийся приступами необъяснимой слабости и депрессии, которые поначалу были нечастыми и кратковременными. В течение двух недель, однако, эти флуктуации состояния стали резкими, тяжелыми и частыми. По несколько раз в день мистер Э. переходил из состояния возбуждения с насильственными хореическими движениями в состояние полного изнеможения и паркинсонизма. В конце концов возбуждение и хорея полностью прекратились, и больной, без всякого плавного перехода, впал в оцепенелое состояние невыносимо тяжелого паркинсонизма — намного более тяжелого, чем до назначения леводопы. Попытки улучшить его состояние повышением дозы лекарства, как рекомендуют авторитеты, не имели успеха.
Обездвиженный, практический безмолвный, истекающий слюной и абсолютно ригидный, мистер Э. был снова доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». Это возвращение было не только вопиюще унизительным для него самого, но и вызвало волну мрачных предчувствий и опасений у семидесяти наших больных паркинсонизмом, получавших леводопу. Совсем недавно они были свидетелями триумфального отъезда мистера Э., а теперь видят его же трагическое возвращение. Я часто слышал такие замечания по этому поводу: «Он был нашим звездным пациентом, он был лучше других. Если с ним случилась такая беда, то что же будет с нами?»
Когда мистер Э. поступил к нам, я немедленно отменил прием леводопы. Это привело к развитию жесточайшей слабости, усталости и апатии в сочетании с депрессией. У больного снова во всей красе проявился паркинсонический тремор. Через две недели выраженность этого «синдрома отмены» уменьшилась, и, как мне показалось, мистер Э. вернулся в то состояние, которое я наблюдал у него до первого назначения лекарства.
Когда состояние больного в достаточной степени стабилизировалось, я снова назначил ему препарат, надеясь на такую же реакцию. Однако этого не произошло — теперь мистер Э. оказался патологически чувствительным к леводопе. На фоне приема всего 1,5 г в сутки у больного немедленно развилась хорея и вышеописанные колебания состояния, кульминацией которых снова стала тяжелая паркинсоническая акинезия. Возникла необходимость снова отменить прием леводопы, и на этот раз я решил растянуть перерыв до двух месяцев, чтобы у мистера Э. восстановилась прежняя реакция на лекарство.
В октябре семидесятого я опять, уже в третий раз, назначил больному леводопу, начав с предельно малых доз и очень медленно их увеличивая. Мистер Э. продемонстрировал нам еще большую, невероятно бурную реакцию на лекарство. Сильнейшая хорея развилась на дозе всего 250 мг в сутки — то есть на дозе, в двадцать раз меньшей, чем он принимал в прошлом. Препарат снова был отменен, и я решил дать больному шесть месяцев на восстановление, прежде чем снова решиться на назначение леводопы.
В течение этих шести месяцев мистер Э. пребывал в состоянии, разительно непохожем на то, в каком был до этого. Он целыми днями неподвижно сидел в кресле-каталке в коридоре. Его глаза были открыты, но совершенно пусты. Казалось, он был абсолютно равнодушен к происходившему, впрочем, как и к своей собственной судьбе. Когда я спрашивал его о самочувствии, он обыкновенно отвечал: «Comme ci comme зa» или «Ничего, так себе», не меняя безразличного выражения лица и без всякой экспрессии в голосе. Он не проявлял внимания к окружающему, хотя механически отмечал в сознании все события. Я много раз пытался найти в душе мистера Э. хоть какие-то намеки на чувства, но каждый раз терпел неудачу. Он сам говорил по этому поводу: «У меня нет никаких чувств, внутри я умер». Действительно в течение этих месяцев мистер Э. напоминал мертвеца, или, скорее, призрака, вурдалака, зомби. Больной не проявлял никаких признаков живого присутствия, превратившись в воплощенное отсутствие, сидящее в инвалидном кресле.
В это время, в марте 1971 года, я снова попытался назначить больному леводопу, но не получил вообще никакой реакции. Хотя всего полгода назад он бурно отреагировал на прием всего 250 мг, теперь же не отвечал на 5000 мг. Сам он по этому поводу заметил: «Я знал, что это случится, — я же выжжен изнутри. Что бы вы ни делали, ничего не получится». Я против своей воли был уверен в его правоте, считая, что мы скорее всего действительно уничтожили его способность реагировать на леводопу, да и на другие средства тоже.
Летом 1971 года мистер Э., который не принимал ни леводопу, ни другие лекарства с весны, начал понемногу оживать, к нему стали возвращаться реакции и чувства, которых он был лишен на протяжении предыдущих девяти месяцев. В октябре 1971 года я назначил леводопу в пятый раз, и теперь добился существенного, хотя и умеренного успеха, и состояние больного остается стабильным до настоящего времени (сентябрь 1972 года), пусть мы и не наблюдаем той поразительной реакции, какая была в 1969 году, и сейчас при всем желании мистера Э. нельзя принять за здорового человека. Периодически возникает хорея, приступы паркинсонизма с характерными депрессиями, а иногда в движениях сквозят патологические суетливость и поспешность. Кроме того, появился новый симптом — дистонический спазм шейных мышц. Но, несмотря на все эти проблемы, подвижность больного и его настроение стали намного лучше, чем до первого назначения леводопы. Мистер Э. регулярно гуляет вокруг госпиталя, ухаживает за собой большую часть времени, а один раз в месяц даже чувствует себя настолько хорошо, что ездит домой на выходные. Он читает газеты и охотно беседует с больными и проявляет неподдельный интерес ко всему, что происходит вокруг. Хотя жизнь его ограниченна и монотонна, как, к сожалению, жизнь большинства больных в учреждениях, подобных нашему, он, похоже, достиг реального и полезного душевного равновесия и сохраняет его на протяжении последних десяти месяцев и, возможно, сохранит на неопределенное время и впредь.
