Оливер Сакс - Пробуждения
Только по вечерам ее мучения несколько смягчались и покой опускался на эту истерзанную женщину. В такие моменты она снова принималась плести корзину — занятием она увлеклась в предшествующие несколько месяцев, и это мирное занятие было единственным исключением из ее бешеного разрушительного поведения.
Последний раз я видел мисс Г. вечером 21 декабря мирно плетущей корзинку. На следующее утро ее нашли в постели мертвой и уже окоченевшей. Она сжимала в руках любимую корзинку.
Рэйчел И
После острого летаргического энцефалита у миссис И. развился прогрессирующий паркинсонизм, который к 1964 году привел к полной обездвиженности, ригидности и дистонии туловища и конечностей. Любопытно, что речь ее осталась практически не тронутой столь выраженным в остальных проявлениях паркинсонизмом, и это позволило видеть, что она сохранила интеллект, память, чувство юмора, несмотря на длительное «заключение» в обездвиживающем синдроме. Дважды в месяц, преимущественно по воскресеньям, ее состояние преображалось своеобразными приступами: в это время ее, волна за волной, заливала сильная мучительная боль, заставлявшая больную кричать, проявляя при этом выраженную персеверацию.
Приступы, которые начинались и заканчивались внезапно и случались на протяжении более двадцати лет, никогда не сочетались с какими-либо видимыми физическими заболеваниями и потому расценивались как кризы, или «таламические приступы» неизвестной этиологии. Возможно, они были проявлением аффективного или кататонического расстройства, замаскированного в другое время.
В конце 1967 года у миссис И. началось сенильное нарушение памяти на недавние события, хотя общая интеллектуальная организация оставалась интактной и по качеству была выше среднего уровня. Я несколько раз обращался к больной с предложением назначить ей леводопу, но она сильно опасалась его приема: «Нет, я не хочу его пробовать. Это лечение разорвет меня на куски». В сентябре 1970 года она изменила свое мнение: «Полагаю, на этой стадии мне просто нечего терять».
Ее реакция на леводопу была катастрофичной с самого начала. Через десять дней после начала лечения, на небольшой дозе — 1 г в сутки, — при отсутствии какого бы то ни было терапевтического эффекта или предупредительных признаков, миссис И. действительно «взорвалась». Она пришла в страшное возбуждение, появились бредовые галлюцинации, начала видеть вокруг себя крошечные фигурки и лица и слышать голоса, которые внезапно появлялись и исчезали в разных частях палаты. У больной появилась неконтролируемая эхолалия, она пронзительным голосом сотни раз принималась выкрикивать все, что ей удавалось услышать. Преследуемая галлюцинациями и беспрестанно повторяя внешние вербальные стимулы, миссис И. производила впечатление дома, наполненного призраками: она была одержима эхом и привидениями.
Хотя назначение леводопы было немедленно отменено и мы применили самые сильные седативные средства и транквилизаторы, нам не удалось купировать это чудовищное возбуждение. Оно продолжалось три недели, почти по двадцать четыре часа в сутки, с короткими перерывами на ступор, наступавший на фоне истощения сил.
Больная почти не спала. В эти моменты проявлялся упадок интеллектуального статуса: она переставала узнавать знакомых людей, галлюцинации прогрессивно упрощались по содержанию с каждым днем. Было трудно отделаться от впечатления, что непрерывное напряжение от возбуждения головного мозга буквально выжигает сознание больной.
На четвертой неделе возбуждение внезапно исчезло, уступив место коматозному состоянию. Это состояние длилось месяц, в течение которого больная нуждалась в полном медицинском уходе, включая зондовое кормление и т. д. Когда миссис И. вышла из комы, она утратила способность кого-либо или что-либо узнавать, производила лишь односложные звуки, и у нее вообще отсутствовали признаки ментального «присутствия» в жизни. Она превратилась в пустой остов человека, полностью лишенного проблесков разума. Интеллект был стерт, больная стала абсолютно дементной. В этом состоянии безумия и функциональной декортикации она находилась семь недель, до тех пор пока не умерла от острой пневмонии.
Аарон Э
[Аарон Э. и следующий пациент (Джордж В.) страдали не постэнцефалитическими расстройствами, а обычной болезнью Паркинсона — в случае Аарона достаточно тяжелой и потребовавшей госпитализации, а в случае Джорджа — настолько легкой, что больной имел возможность лечиться амбулаторно. Хотя они радикально отличались от больных, которых я описал ранее, я чувствую, что должен включить рассказ о них для того, чтобы показать, что леводопа может оказать глубокое, сложное действие и даже (в случае Аарона) оказать абсолютно решающее действие на больного с «обычной» болезнью Паркинсона.]
Мистер Э. родился в 1907 году старшим из двух братьев-близнецов спустя несколько лет после того, как родители переехали в Штаты. К моменту рождения мистера Э. его родители обзавелись процветающим гастрономическим магазином в правой части Бруклина. Начало жизни было исполнено трудов, серьезности и трудолюбивого самоусовершенствования. Уже с детства он начал подрабатывать, занимаясь продажей газет и выполняя разную мелкую работу. Пробелы в образовании он восполнял, посещая вечернюю школу, лекции и проводя долгие часы в Бруклинской публичной библиотеке. К двадцати трем годам мистер Э. утвердился как известный приходящий бухгалтер, смог жениться и внести залог за дом.
На протяжении последующих тридцати лет мистер Э. проявлял необыкновенную энергию и предприимчивость, расширил свое дело, вместе с другими пятью бизнесменами учредил корпорацию. В эти годы взлета он наслаждался отменным здоровьем и ни разу не пропустил работу по причине болезни или даже легкого недомогания. Он был членом масонской ложи, заметным членом правления местной синагоги, вице-президентом школьного попечительского совета, активно интересовался общественными делами. У него был обширный круг знакомых и друзей, большие деловые связи. Каждый четверг он ходил в театр, по воскресеньям играл в гольф и вместе с семьей (женой и пятерыми детьми) каждый год выезжал в Адирондакс. Это было воплощение человека, который сделал себя сам, воплощение американской мечты и американского успеха.
Вероятно, первые симптомы паркинсонизма проявились во время летних путешествий в горы, в минуты эмоционального и физического напряжения. В такие моменты мистер Э. начинал заикаться, проявлял необычные для себя нетерпение и живость движений. Кроме того, у него появились ненормальные усталость и утомляемость. Особую трудность вызывала необходимость встать и куда-то пойти после того, как он уже уселся в кресло.
Но если даже это и были симптомы паркинсонизма, в то время он остался нераспознанным, и только в 1962 году у мистера Э., на пятьдесят шестом году жизни, возник типичный паркинсонический тремор кистей рук и нарастающая ригидность в руках и спине. Симптоматику удалось смягчить артаном и подобными ему лекарственными средствами, и он противостоял болезни со свойственной ему энергией, продолжая работать как прежде, поддерживать общественные связи и даже играть в гольф.
В 1965 году мистер Э. почувствовал, что у него больше нет сил на борьбу. Он вынашивал эту мысль и свыкался с ней больше года, хотя снова и снова гнал ее от себя. Когда же болезнь сломила его дух, он отказался от всего — сразу и внезапно. Без всякого предупреждения и без обычных для него раздумий мистер Э. решительно объявил об уходе с работы, отказался от мест в советах синагоги и школы, сократил общение с людьми и отказался от большей части прочих занятий. Он отказался от активной жизни и даже от роли члена общества. Теперь большую часть времени он проводил на грядках своего сада за домом. Он продолжал следить за состоянием рынков и поддерживал связь со своим брокером. Но и эта деятельность уменьшалась, а в 1966 году сошла на нет.
Преждевременно выйдя на покой и не являясь больше кормильцем семьи, мистер Э. утратил и свой семейный статус. Он частично утратил, а отчасти и сам отказался от роли отца семейства, предоставив решение всех насущных и важных проблем жене и сыновьям. В связи с этим у больного появились признаки депрессии, тревожности, зависимости, пассивности, жалости к себе и ворчливости. Это было невероятно для тех, кто знал его как активного, властного, сильного и талантливого человека, каким он был всего за несколько лет до этого. Утрата статуса и самостоятельности и симптомы паркинсонизма, кажется, накладывались друг на друга и усиливали друг друга. Наконец, к 1967 году мистер Э. не только стал полным инвалидом, но и приобрел личностные черты и качества инвалида [Изменения условий жизни, сильные эмоциональные переживания могут не только ухудшить течение паркинсонизма, но и спровоцировать его манифестацию (по крайней мере у предрасположенных к этому больных). Когда я впервые увидел мистера Э. и ознакомился с его анамнезом, сразу вспомнил другого своего пациента, Эдварда Дж. Мистер Дж. работал в правительственном учреждении с двадцати одного года, был очень привязан (быть может, даже не сознавая этого) к своей работе и очень расстроился, когда в возрасте пятидесяти пяти лет вынужденно вышел на пенсию (таково было требование учреждения). Когда опечаленный мистер Дж. последний раз возвращался с работы домой, он вдруг заметил, что перестал размахивать правой рукой и начал волочить правую ногу. Первой была мысль об инсульте, но когда мистер Дж. проконсультировался у невролога, тот диагностировал болезнь Паркинсона. «Но это невозможно! — воскликнул мистер Дж. — Какая болезнь Паркинсона, если только в прошлое воскресенье я играл с сыном в теннис?» // Невролог удивился, но остался при своем мнении. «Тем не менее вы больны», — сказал он и посоветовал пациенту проконсультироваться с доктором Ирвингом Купером, нейрохирургом, относительно операции (таламотомии — операции выбора при гемипаркинсонизме в начале шестидесятых годов). Доктор Купер подтвердил диагноз и, будучи занят, запланировал операцию через два месяца. За день до предполагаемой операции мистер Дж. вошел в кабинет доктора Купера, взмахнул руками, развел их в стороны, подпрыгнул на правой ноге и закричал: // — Болезнь Паркинсона прошла! // — Чепуха, — отрезал доктор Купер, — ваша операция состоится завтра. // — Осмотрите меня, — потребовал мистер Дж., — и вы сами убедитесь, что я совершенно здоров. // Доктор Купер осмотрел мистера Дж. (история подтверждена доктором Ирвингом Купером), не нашел даже следов паркинсонизма и вычеркнул больного из списка. // Мистер Дж. внешне выглядел совершенно здоровым на протяжении следующих трех лет, работал неполную неделю, а по воскресеньям играл с сыном в теннис. Все было хорошо до 1965 года, когда произошла ужасающая трагедия: жена мистера Дж. погибла (ее сбил автомобиль, водитель скрылся с места происшествия). Мистер Дж. сначала стоически и без последствий воспринял ужасную весть, но на следующий день проснулся с сильным слюнотечением и трясущимися руками. Это был типичный, сильно выраженный паркинсонизм — в этом состоянии мистер Дж. через месяц был доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». // Больной пребывал в тяжелейшей депрессии, у него был двусторонний паркинсонизм, и я немедленно назначил ему антидепрессанты. С помощью лекарств, участия, заботы и времени депрессия прошла, и вместе с ней, в какой-то степени, хотя и не полностью, прошли явления паркинсонизма. Правда, не полностью, как в предыдущий раз. (Правда, позже, в 1969 году, я назначил мистеру Дж. леводопу.) // Это самый поразительный случай из известных мне среди больных с так называемым латентным (или субклиническим) паркинсонизмом, который внезапно стал явным паркинсонизмом, сперва обратимым, под действием сильного эмоционального потрясения. Такие случаи наблюдали все неврологи. Природа этого явления оставалась загадочной до введения в клиническую практику в середине восьмидесятых годов ПЭТ (позитронной эмиссионной томографии), которая позволила визуализировать уровень допамина в среднем мозге и базальных ганглиях. Было показано, что при снижении уровня допамина до 30–50 % не наблюдают клинической симптоматики, но если снижение прогрессирует и доходит до 20 % нормального значения, внезапно могут проявиться клинические симптомы. Вероятно, мистер Дж. находился в такой пограничной ситуации, со значительным (но не критическим) снижением уровня допамина в мозге, и проваливался ниже под влиянием сильного психологического стресса, который приводил к снижению уровня ниже порогового от уже сниженного значения содержания допамина в заинтересованных структурах головного мозга.].
