Павел Гуляй - Кожные и венерические болезни
Разновидности гуммозных сифилидов:
• гуммы площадкой
• гуммозные инфильтрации
• фиброзные гуммы или околосуставные узловатости Джансельма-Лютца
4. Поражение слизистой оболочки при третичном сифилисе. Характеризуется появлением изолированных бугорков или гумм, элементы на слизистой склонны к быстрому изъязвлению, распаду и рубцеванию. Разрушение перегородки, костно-хрящевого скелета носа и формируется характерная деформация носа («седловидный», «лорнетовидный» нос), появляется гнусавость. При локализации сифилид на твёрдом или мягком нёбе в результате разрушения костной части твёрдого нёба формируется сообщение между полостью рта и полостью носа (попадание пищи).
5. Поражение языка при третичном сифилисе протекает в форме:
• изолированных или сгруппированных бугорков
• узловатого глоссита
• диффузного склерозирующего глоссита («мошоночный» язык)
Врожденный сифилис
Врожденный сифилис возникает вследствие инфицирования плода во время беременности через плаценту от больной сифилисом матери. Понятие врожденного сифилиса предполагает заражение ребенка сифилисом до окончательного отделения от организма матери. Если ребенок заражается сифилисом во время прохождения через родовые пути матери с развитием клиники сифилиса, то речь идет о приобретенном, а не врожденном сифилисе.
История вопросаЕще во времена первой вспышки сифилиса в Западной Европе в конце 15 века была отмечена возможность сифилиса передаваться потомству. Однако до 20 века не было единого мнения о механизмах передачи сифилиса плоду.Существовали две гипотезы передачи сифилиса: герминативная и плацентарная.
Герминативная гипотеза. Согласно данной гипотезы сифилитическая инфекция передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцеклетку при оплодотворении. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид либо до оплодотворения, либо во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы, и больной сифилисом ребенок мог родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. В основе такого предположения были многочисленные наблюдения случаев отсутствия каких-либо признаков сифилиса у матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом. После открытия возбудителя сифилиса в сперме больных мужчин действительно обнаруживались бледные трепонемы, но в процессе прививки такого инфекционного материала возникал не врожденный сифилис, а приобретенный.
Плацентарная теория была предложенная Р. Матценауэром в 1903 году. Была подтверждена обнаружением бледной трепонемы (1905г.) и серологическими реакциями (1906г.).
Получила всеобщее признание после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис. Непосредственное условие заражения плода – наличие бледных трепонем в крови у матери. Наиболее высокая вероятность передачи сифилиса от матери к ребенку, если возраст сифилиса у матери до 2 лет. Особенно опасен вторичный сифилис, при котором инфицирование плода происходит почти в 100% случаев. Вероятность рождения ребенка, больного врожденным сифилисом, зависит от давности сифилиса у матери: чем старше возраст сифилиса у матери (особенно после 5 лет и более), тем меньше живых возбудителей у нее в крови и тем реже регистрируются случаи врожденного сифилиса.
Исходы беременности при отсутствии лечения сифилиса
1. выкидыши (чаще на 12–16-й неделе): ранние (до 12 недель) и поздние (до 22 недель);
2. преждевременные роды (в сроке 22–36 недель беременности);
3. мертворождения;
4. рождение детей с ранними проявлениями врожденного сифилиса;
5. рождение детей без внешних сифилитических инфекций со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем появляются признаки позднего врожденного сифилиса (если лечение не проводится) или наступает выздоровление (при адекватном лечении);
6. рождение здоровых детей (редко).
Пути проникновения возбудителя сифилиса из организма матери ребенку
1. через пупочную вену в виде эмбола;
2. через лимфатическую систему (лимфатические щели пупочных сосудов);
3. с током крови матери при повреждении плаценты токсинами бледных трепонем (нормальная плацента непроницаема для возбудителя сифилиса).
Изменения плаценты.
1. Плацента в течение некоторого времени задерживает проникновение возбудителя сифилиса к плоду.
2. Трепонемы оседают на ворсинах плаценты, вследствие чего, возникают изменения по типу клеточной гиперплазии в комбинации с отеком, сифилитический эндартериит, тромбозы сосудов и некрозы ткани ворсин плаценты.
3. Спирохеты в большом количестве накапливаются в плаценте, она уже не в состоянии их удерживать, и через пупочную вену возбудитель попадает к плоду (сначала – в печень, а затем и в другие органы).
4. Патоморфологическое исследование пораженной плаценты демонстрирует увеличение ее размеров и массы в 2–3 раза (норма соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1:5–6, а при врожденном сифилисе-1:3–4),
5. Рыхлость структуры, увеличение и отечность ворсин, множественные ишемические инфаркты, кальцинозы, гигантоклеточную и полиморфноклеточную инфильтрацию стромы ворсин и базального слоя децидуальной оболочки, а так же образование некрозов, абсцессов ворсинок, являющихся результатом облитерапии просветов сосудов.
6. Акушеры-гинекологи, принимающие роды, должны внимательно осматривать и описывать плаценту.
7. Выявленный во время беременности сифилис, вне зависимости от проведенного специфического лечения, а также роды у необследованных рожениц являются показанием для направления плаценты на гистологическое исследование.
Изменения в пуповине
1. лейкоцитарная инфильтрации стенок сосудов, особенно их мышечного слоя (эндомезо-, периваскулиты), в пупочной вене.
2. бледные трепонемы здесь обнаруживаются всегда и в большом количестве.
Сифилис плода
Это классический инфекционный процесс с формированием адекватного иммунного ответа в организме плода до 16 недель не развивается. Патогенез врожденного сифилиса зависит как от иммунного ответа плода, так и от цитодеструктивного действия бледной трепонемы на ткани эмбриона и плода. Поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и особенно в первом триместре) в большинстве случаев предотвращает поражение плода.
Поражение внутренних органов при сифилисе плода
1. В пораженных сифилисом органах плода преимущественно поражаются капилляры, вокруг которых развивается инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, что приводит к сужению их вплоть до обтурации.
2. Гипертрофия печени (соотношение веса печени и веса плода в норме составляет 1:21,5; при сифилисе-1:14,7). Поверхность гладкая, на разрезе матовая, жирная, коричневато-желтого цвета, с очагами продуктивного воспаления.
3. Гипертрофия селезенки (в норме1:325, а при сифилисе плода-1:198)
4. Изменения в легких (явления интерстициальной пневмонии; белой пневмонии; очаговой пневмонии)
5. Поражение внутренних органов при сифилисе плода
6. Изменения со стороны нервной системы (менингоэнцефалит)
7. Изменения со стороны почек (задержка развития почечной ткани, инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов)
8. Изменения со стороны поджелудочной железы (диффузный интерстициальный воспалительный процесс, гиперплазия соединительной ткани, задержка дифференциации паренхимы)
9. Изменения со стороны надпочечников (задержка развития паренхимы, гиперплазия соединительной ткани, очаговые некрозы, инфаркты)
10. Изменения со стороны костной системы.
11. В случае гибели мертвый плод рождается меньших размеров, выглядит как бы окровавленным с мацерированной, морщинистой, дряблой кожей (вид старичка).
12. Причиной смерти плода может быть не только врожденный сифилис, но и токсоплазмоз, листериоз, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекция и т.д.
13. Поэтому диагноз сифилиса плода должен устанавливаться на основании клинических, серологических, паталогоанатомических исследований, а также рентгенодиагностики длинных трубчатых костей.
14. Кроме того, для подтверждения сифилитического поражения необходимо обнаружение в пораженных органах возбудителя.
