Оливер Сакс - Галлюцинации
Если у Эда В., Тома К. и профессора Р. галлюцинации оставались где-то на грани нарушения восприятия, то Агнес Р., семидесятипятилетняя женщина, страдающая болезнью Паркинсона двадцать лет, одержима самыми настоящими, истинными зрительными галлюцинациями. Сама себя она называет старым спецом по галлюцинациям. «Я вижу множество самых разнообразных вещей, которым я очень радуюсь, – они просто очаровательны и нисколько меня не пугают». В приемном отделении госпиталя она, например, видела, как пять или шесть женщин примеряют меховые шубы. Рост, фигуры, стать и движения женщин были абсолютно естественными и казались реальными. Агнес понимала, что это галлюцинация, только потому, что женщины и их действия абсолютно не соответствовали контексту обстановки. Кому же придет в голову мерить шубы в жаркий летний день в лечебном учреждении? В общем, Агнес не утратила способность отличать свои галлюцинации от реальности, но из этого правила бывают и исключения: однажды, увидев, как на обеденный стол вспрыгнуло какое-то черное мохнатое животное, Агнес в испуге подскочила на месте. В другой раз, во время прогулки, она резко остановилась, чтобы не столкнуться с человеком, который вдруг вырос перед ней, но оказался всего лишь галлюцинацией.
Чаще всего Агнес наблюдает галлюцинации из окна своей квартиры, расположенной на двадцать втором этаже. Отсюда она «видела» каток – на крыше (реальной) церкви; «людей на теннисном корте» – на крыше соседнего дома и людей, работающих прямо у нее за окнами. Этих людей Агнес не узнает, а сами они спокойно занимаются своими делами, не обращая на нее ни малейшего внимания. Сама она наблюдает эти галлюцинации иногда равнодушно, а иногда с удовольствием. (Мне кажется, что галлюцинации помогают ей убить время – время, которое тянется теперь невероятно долго, – после возникновения трудностей с передвижением и чтением.) Эти видения, говорит Агнес, не похожи ни на грезы, ни на сновидения, ни на фантазии. Агнес – большая любительница путешествий и очень любит Египет, но у нее ни разу в жизни не было «египетских» галлюцинаций.
В галлюцинациях этой больной нет никакой закономерности – они могут появиться в любое время суток, в то время, когда она общается с другими людьми или когда она одна. Галлюцинации не имеют никакого отношения к текущим событиям, к чувствам, мыслям; галлюцинации никак не связаны с настроением или временем приема лекарств. Галлюцинаторные образы накладываются на изображения реальных предметов и исчезают вместе с ними, когда Агнес закрывает глаза.
Действительно ли все эти последствия возникают исключительно по причине приема леводопы? Это маловероятно, так как леводопу назначают и при других заболеваниях – например при дистониях, – но при этом у больных не бывает никаких галлюцинаций. Есть ли какие-то особенности у мозга больных паркинсонизмом или по меньшей мере у некоторых больных, которые предрасположены к появлению зрительных галлюцинаций?[35]
Паркинсонизм очень часто рассматривают как чисто двигательное расстройство, но при этом заболевании наблюдают и другие патологические явления – например разнообразные нарушения сна. Больные паркинсонизмом обычно плохо спят по ночам, что лишает их полноценного сна. Очень часто, если им удается заснуть, они видят яркие, живые и весьма причудливые сновидения. Иногда у них бывают кошмары, во время которых больные бодрствуют, но не в состоянии пошевелиться, чтобы как-то противостоять угрожающим образам, наслаивающимся на образы бодрствующего сознания. Эти факторы также предрасполагают к появлению галлюцинаций.
В 1922 году французский невролог Жан Лермитт описал пожилую больную с внезапно возникшими зрительными галлюцинациями. Больной виделись играющие люди, одетые в детские костюмчики, и животные (иногда больная пыталась к ним прикоснуться). По ночам больная страдала от бессонницы и испытывала сильную сонливость в течение дня. Галлюцинации обычно появлялись с наступлением сумерек.
Зрительные галлюцинации у этой женщины не были связаны с нарушением зрения. Не было у нее и поражения зрительной коры. Однако у больной наблюдались признаки поражения в стволе мозга, в среднем мозге и в области моста. В то время уже было известно, что поражения зрительных проводящих путей могут приводить к появлению зрительных галлюцинаций, но было непонятно, каким образом к галлюцинациям может приводить поражение среднего мозга – части мозга, не связанной со зрением. Лермитт предположил, что такие галлюцинации могут быть связаны с нарушением цикличности сна и бодрствования, при котором фрагменты сновидений могут вторгаться в бодрствующее сознание.
Два года спустя бельгийский невролог Людо ван Богарт описал сходный случай – его больной внезапно начал видеть головы животных, как бы спроецированные на стены дома. Галлюцинации тоже возникали в сумерки. Неврологический статус этого больного был приблизительно таким же, как у больной Лермитта, – ван Богарт полагал, что имело место поражение среднего мозга. Через год больной умер, и на вскрытии был обнаружен обширный инфаркт в среднем мозге с вовлечением ножек мозга (pedunculi cerebri). Соответственно, Богарт назвал эти галлюцинации педункулярными.
При болезни Паркинсона, постэнцефалитическом паркинсонизме и деменции с тельцами Леви поражается именно средний мозг и связанные с ним структуры – как и при педункулярном галлюцинозе. Правда, при этих дегенеративных заболеваниях поражения развиваются постепенно, а не внезапно, как при инсультах. Одновременно при дегенеративных заболеваниях развиваются галлюцинации, а также расстройства сна, двигательные и когнитивные нарушения. Эти галлюцинации разительно отличаются от галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне, так как почти всегда бывают сложными, характеризуются разнообразием модальностей и часто вводят больных в заблуждение, что редко случается при изолированном синдроме Шарля Бонне. Галлюцинации, порождаемые в среднем мозге, обусловлены нарушениями в системе ацетилхолиновых синапсов[36], а эти нарушения могут усугубляться на фоне приема леводопы или близких по действию лекарств, повышающих дофаминовую нагрузку на поврежденную холинергическую систему[37].
Люди, страдающие классической болезнью Паркинсона, могут десятилетиями сохранять ясный ум и вести активный образ жизни – например философ Томас Гоббс начал страдать «дрожательным параличом» в возрасте пятидесяти лет, когда заканчивал работу над «Левиафаном», и сохранял свои творческие способности и интеллект до девяноста с лишним лет, хотя и был практически обездвижен. Только в последние годы выяснилось, что существует более злокачественная форма паркинсонизма, при которой у больных рано или поздно неизбежно развивается деменция и зрительные галлюцинации, даже если им не назначают леводопу. Посмертное патологоанатомическое исследование мозга таких больных показывает, что в их нейронах накапливаются белковые образования (тельца Леви), преимущественно в нейронах ствола мозга и базальных ганглиев, а также в ассоциативных зонах зрительной коры. Полагают, что тельца Леви могут предрасполагать к развитию зрительных галлюцинаций и до назначения леводопы.
Эдна Б., вероятно, страдает именно таким паркинсонизмом, хотя диагноз болезни с тельцами Леви не может быть достоверно установлен без биопсии мозга. Миссис Б. обладала отменным здоровьем до середины седьмого десятка, но в 2009 году у нее появился тремор рук, и это был первый симптом паркинсонизма. К лету 2010 года у больной появились скованность движений, замедленность речи, а также возникли проблемы с памятью и концентрацией внимания – больная стала забывать слова, собственные мысли, теряла нить разговора и мышления, и, что больше всего ее удручало, у нее появились галлюцинации.
Осматривая эту больную в 2011 году, я спросил ее, как выглядят эти галлюцинации. «Ужасно! – воскликнула в ответ миссис Б. – Это все равно что смотреть фильм ужасов и при этом в нем участвовать». Она видела, как несколько изуродованных людей бегают по ночам вокруг ее кровати. Люди о чем-то говорят, так как у них непрестанно шевелятся губы, но миссис Б. не слышит ни звука. Один раз она попыталась заговорить с ними. Несмотря на свой устрашающий вид и (как казалось больной) дурные намерения, они ни разу не угрожали ей и не приставали, хотя однажды один из этих типов уселся к ней на кровать. Но самым ужасным были сцены, которые развертывались перед ее глазами. «Я видела, как у меня на глазах убивают моего сына», – сказала она. (Муж добавил: «Это было после того, как она посмотрела «Звездные войны».) Однажды, когда больную в галлюцинации посетил муж, она сказала: «Что ты здесь делаешь? Тебя же только что отпели в церкви Священного Сердца». Больная часто видит крыс и даже ощущает их присутствие в постели. Иногда она чувствует, как рыбы грызут ее за ноги. Часто она видит себя в рядах атакующих противника солдат.
