Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными - Перино Люк

Несмотря на недостаточное количество случаев и несогласованность между патологоанатомическими данными и клиническими симптомами, Крепелин решил описать на их основе новую болезнь. Нужно было подыскать название. Естественно, он не мог назвать ее своим именем; он также сразу отклонил варианты Перузини, Бонфильо и Фишера, остановившись на имени своего ученика и коллеги Альцгеймера. Итак, госпожа Августа Детер стала первой, кому официально диагностировали болезнь Альцгеймера.

Для старческого слабоумия сохранялось исходное название. Предстарческое слабоумие стало именоваться болезнью Альцгеймера, хотя установить разницу между ними представлялось невозможным. В настоящее время опять наблюдается смешение заболеваний, поскольку все виды деменции складывают в общую корзину под названием «старческие деменции типа Альцгеймер» (английский акроним – SDAT). Официальное свидетельство о рождении болезни Альцгеймера было подписано Крепелином в 1910 году в восьмом издании его «Учебника по психиатрии». Он еще не был до конца уверен в новизне заболевания и, как порядочный ученый, уточнил, что «клиническая интерпретация болезни пока остается неясной. Хотя анатомические результаты указывают на особо тяжелую форму старческого слабоумия, необходимо признать тот факт, что болезнь иногда возникает у лиц моложе 50 лет». В конце концов биомедицинская наука никак не могла сделать выбор между новым заболеванием, тяжелой и хорошо описанной формой часто встречающейся деменции, и обычным преждевременным старением. Выбор отважатся сделать лишь значительно позже, по причинам, не имевшим ничего общего с наукой…

Многие врачи, в числе которых был и сам Альцгеймер, удивились тому, что нескольких образцов головного мозга, изученных методом окрашивания, оказалось достаточно, чтобы в сжатые сроки описать и назвать заболевание, обладающее характерными чертами. Лавры пожинала лаборатория Крепелина, авторитет которой возрос, и она стала получать больше средств на исследования. Качественные публикации лидеров общественного мнения остаются наилучшим способом привлечь субсидии, позволяющие одобрить или отклонить эти публикации.

Однако болезнь Альцгеймера чуть было не исчезла из нозогеографии [19]. Вопреки ее определению, вскоре стали говорить исключительно о старческой сосудистой деменции. И, несмотря на увеличение продолжительности жизни, а значит, частотности и тяжести старческих деменций, болезнь Альцгеймера никогда не упоминалась, даже когда речь шла о более молодых пациентах.

После череды открытий эта болезнь была предана еще более глубокому забвению. Так, в конце 1960-х годов многие исследователи доказали, что в мозгу каждого стареющего человека содержатся нейрофибриллы и амилоидные бляшки. Следовательно, все случаи болезни Альцгеймера представляли собой старческое слабоумие. Болезни Альцгеймера не существует. Практикующие врачи обнаружили: разница между предстарческой и старческой деменцией не имеет под собой почвы. Они пришли к выводу, что интенсивность симптомов не связана с количеством нейроанатомических повреждений. Достоверным был только тот факт, что количество нейрофибрилл и амилоидных бляшек с годами возрастает. Вот и конец истории…

Невропатология позволила обнаружить, что мозг стареет подобно другим органам! Кто бы мог подумать! Особенность мозга состоит в изобилии симптомов. Как если бы считали, что морщины – это болезнь, потому что благодаря микроскопии известно, что дерма теряет эластичные волокна и фибробласты.

В таком случае почему в 1980-е годы, практически спустя столетие забвения, болезнь Альцгеймера внезапно стала самой распространенной и опасной среди заболеваний Запада?

Подобная смелость СМИ может объясняться исключительно господством рынка в сфере медицинского и санитарного информирования. После того, как в 1960-е годы медицинские учреждения отказались от клинических исследований, делегировав их промышленности, представители последней быстро сообразили, что реальные больные никогда не принесут столько прибыли, сколько здоровые люди. Поэтому было необходимо сделать акцент на факторах риска и страхах, связанных с процессами старения. За несколько месяцев вместо старческого слабоумия стали диагностировать болезнь Альцгеймера. Малейшее когнитивное нарушение расценивалось как сигнал тревоги, предвестник болезни. Это было невиданное доселе бедствие, которое распространялось по планете, подобно пандемии.

Августа Детер и Алоис Альцгеймер и представить себе не могли подобной шумихи. Что касается Крепелина, возможно, он сожалел бы, что пошел на хитрость, честно написав о редком диагнозе: «Болезнь Альцгеймера представляет собой разновидность деменции, которой подвержены нестарые люди; это редкая деменция дегенеративного характера». В 1990-е годы из редкой болезни она превратилась в общераспространенную, и теперь ни один невролог не мог рассчитывать на финансовую поддержку в других областях исследования. Ученые принялись планомерно искать гены предрасположенности к болезни Альцгеймера. Таковых уже выявлено или предполагается, что выявлено, более сотни. Нет никаких сомнений, что их обнаружат гораздо больше, поскольку все наши гены по своей природе обречены на старение. Генетика обладает наибольшим потенциалом для того, чтобы совершить рывок вперед…

Среди медицинских назначений значатся лекарства, но все они неидеальны. Эликсир молодости по-прежнему не найден…

Если в наше время пациенты, болеющие этой болезнью, избавлены от приема лекарств, делают упражнения, за ними ласково ухаживают и они получают массаж, то есть проводят все процедуры, разумно рекомендованные Альцгеймером, тогда такие пациенты живут немного лучше и немного дольше остальных. Но ведь все однажды в конце концов умрут от старости, и представители ассоциаций пациентов, финансируемых производителями от медицины, поднимают тревогу в связи со столь массовым истреблением людей. Чего ждет Министерство здравоохранения, почему оно не реагирует?

Некоторые доходят до того, что предлагают выявлять болезнь на максимально ранних сроках. По меньшей мере удивительно стремление выявить болезнь, для которой не существует никакого иного терапевтического лечения [20], помимо привычных правил гигиены и режима питания. Почему бы тогда не предложить пренатальную диагностику, а следом – аборт в терапевтических целях, чтобы уничтожить эмбрионы, подверженные риску старения?

Шутки в сторону, и будем оптимистами, поскольку эпидемия оказалась не столь опустошительной, как предполагалось. Согласно наиболее солидным эпидемиологическим данным, старческое слабоумие в течение последних 20 лет уверенно идет на спад. Городские марафоны, снижение табачной зависимости, работа в саду, возможность проходить обучение в любом возрасте, бóльшая забота, критика изданий с пессимистичными публикациями, возможно, станут революционными способами лечения. Главное – избегать психотропных средств [21] (транквилизаторы и антидепрессанты), наиболее опасных катализаторов преждевременного старения головного мозга.

Откровенно говоря, если бы Августе Детер прописали нейролептические средства, ее бредовое состояние стало бы менее обостренным, ведь она, кажется, имела серьезное психическое заболевание.

В 1996 году историки медицины обнаружили медицинские записи, которые вел Альцгеймер, когда работал со своей знаменитой пациенткой. Мы вновь можем подтвердить, что не существует никакой взаимосвязи между выраженностью симптомов и амилоидными и нейрофибриллярными повреждениями. Душевнобольные тоже подвержены старению. Историкам не удалось выяснить, изменял ли господин Детер жене иногда, часто или не изменял совсем. Медицина никогда не сумеет распутать нити личных историй.

По случаю 80-летия со дня смерти доктора Альцгеймера в его доме в Марктбрайте был открыт музей. Его для этого приобрела фармацевтическая компания Eli Lilly. Очень важно подпитывать мифы. Мало ли. Если бы удалось найти новое средство, чтобы запустить машину Альцгеймера…