Яков Цивьян - Специальность – хирург
Лера страдала тяжелой формой паралитического сколиоза. Сколиоз – или, правильнее, сколиотическая болезнь – весьма распространенное и тяжелое заболевание среди детей и подростков. Примерно у каждого четвертого из страдающих этой болезнью она принимает тяжелое «злокачественное» течение и требует активного хирургического вмешательства. А некоторые формы этой болезни, в зависимости от причин ее возникновения, в силу особенностей и тяжести течения требуют хирургического вмешательства значительно чаще. Однако и активное хирургическое лечение часто бывает ненадежным и малоэффективным.
Сколиотическая болезнь – это болезнь детей. Как правило, заболевание начинается рано. Основной внешний признак этой болезни – искривление позвоночника во фронтальной плоскости – вбок: вправо или влево. Это искривление приводит к деформации грудной клетки, вначале к функциональным, легко устранимым, а затем и анатомическим, неустраняемым изменениям со стороны органов и систем человеческого организма. В первую очередь и наиболее жестоко страдают сердечная и легочная системы больного, что порой приводит к тяжким степеням сердечно-легочной недостаточности, влечет за собой тяжкую инвалидность, а не столь редко и раннюю гибель.
Причина возникновения наиболее распространенной формы сколиотической болезни, так называемого идиопатического сколиоза, пока еще не разгадана, несмотря на то, что ученые всех стран мира работают над этой проблемой. В отличие от этого заболевания причина паралитического сколиоза всегда понятна и известна. Паралитический сколиоз, как показывает само название, возникает вследствие нарушения иннервации, невозможности передачи распоряжений мозга мышцам, паралича мускулатуры, придающей позвоночнику прочность, устойчивость и выносливость к вертикальным нагрузкам. Если мускулатура оказывается даже частично недеятельной, то позвоночник не в состоянии выполнять функцию «станового хребта» человеческого тела, основной опоры туловища, и под действием обычных для нормального позвоночника вертикальных нагрузок деформируется, искривляется во фронтальной плоскости. Чем на большем протяжении парализована мускулатура туловища, тем менее устойчивым к нагрузкам становится позвоночник, тем легче возникает его искривление, тем грубее и сложнее по форме сколиоз.
Одной из наиболее частых причин паралича мускулатуры туловища, а следовательно, и возникновения паралитического сколиоза, до последнего времени было инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, – так называемый детский спинальный паралич, или болезнь Гейне-Медина, названная по имени врачей, внесших значительный вклад в распознавание и изучение детского паралича.
Суть этой болезни сводится к тому, что вирус полиомиелита («полиомиелит» – означает воспаление серого вещества спинного мозга) поражает нервные клетки серого вещества, так называемых передних рогов спинного мозга. (И такое анатомическое образование имеется в спинном мозге!) Эти клетки двигательные: их основная функция – обеспечивать сокращения поперечнополосатой мускулатуры туловища и конечностей человека, и если они – эти клетки – погибают, то парализуется соответствующая мускулатура. Человек теряет возможность по своему желанию вызывать рабочее сокращение той или иной мышцы, как это бывает у здорового человека, а следовательно, произвольно двигать той или иной частью тела. В результате наступившего паралича или пареза – частичного ослабления мышцы – соответствующая пораженным нервным клеткам мускулатура атрофируется. Она теряет возможность сокращаться, делается малорастяжимой, неэластичной, между отдельными мышечными волокнами появляются прослойки недеятельной жировой ткани, мышца уменьшается в объеме. Пораженная часть руки или ноги становится тоньше и короче нормальной, она отстает в росте. Так как обычно нервные клетки серого вещества передних рогов спинного мозга поражаются неравномерно, хаотично, то и мышцы соответствующих им отделов человеческого тела парализуются неравномерно. Так, допустим, что на одной ноге мышцы, заведующие разгибанием коленного сустава, оказываются парализованными, в то время как мышцы, заведующие его сгибанием, – мышцы-антагонисты – сохранились и продолжают выполнять свою функцию. В силу того, что их функция не уравновешивается, как это бывает у нормального, здорового человека, нога в коленном суставе принимает стойкое согнутое положение. Развивается так называемая сгибательная контрактура – привычное, неустранимое волей и силами самого человека порочное положение ноги, приводящее к инвалидности. Человек не может не только двигать такой ногой, но даже и использовать ее в качестве пассивной опоры. А если поражаются обе ноги? Тогда человек теряет возможность ходить, передвигаться, вставать. Ну, а если – руки и ноги? Тогда совсем плохо. Человек становится беспомощным. Примерно то же самое происходит и при поражении мышц туловища. Если пораженными оказываются мышцы, расположенные слева от позвоночника, то функциональный перевес берут сохранившиеся мышцы, расположенные справа от него. Сокращение этих мышц, сохранивших свою функцию и не встречающих естественного сопротивления со стороны мышц-антагонистов, расположенных на противоположной стороне, приводит к тому, что они стягивают позвоночник так же, как тетива лука стягивает рукоятку, – формируется сколиоз – боковое искривление позвоночника. Это искривление усиливается весом, тяжестью вышележащих отделов туловища при сидении и стоянии. Такова схема возникновения паралитического сколиоза. Именно – упрощенная схема, потому что в жизни все это протекает значительно сложнее.
У Леры в результате перенесенного полиомиелита оказались пораженными мышцы рук, ног и туловища. К счастью, это поражение не было тотальным – всеобщим! Мышцы были поражены частично, так что часть их функций сохранилась. Это позволяло Лере передвигаться на небольшие расстояния при помощи специальных ортопедических приспособлений и обуви, о которых я упоминал.
Чем детальнее и подробнее я знакомился с Лерой, с теми последствиями, которые оставила болезнь в ее юном теле, тем все больше поражался тому, что она оставалась хотя бы частично подвижной, могущей самостоятельно, пусть немного, пусть в помещении, передвигаться.
Несколько позже я понял причину, она оказалась весьма простой. Лерина мама, тоже врач, с первых дней болезни дочери, оставив работу, все свое свободное время посвятила больной девочке. Много раз в день она массировала пораженное болезнью тельце дочери, делала ванны и другие лечебные манипуляции, предписанные врачами. И результат, несомненно, сказался сохранением и развитием остаточных функций пораженной мускулатуры Лериного тела.
