Татьяна Соломатина - Роддом, или Неотложное состояние. Кадры 48–61
Есть несколько дней, пока его баб не выпишут из родильного дома. Господи, на него персонал без смеха и не смотрит! В лицо, считай, хохочут! И — правы, правы!
Но скоро всем стало не до смеха. Дежурный молодой неонатолог вызвал Ельского. Потому что он не мог понять, что происходит с новорождёнными мальчиками Разинкиным и Пучковым. У них обоих — абсолютная гиперрефлексия. Новорождённые — гипервозбудимы. Начались судороги. Срыгивание. Обезвоживание. Он уложил их по кувезам, седировал, перевёл на ИВЛ — и немедленно вызвал Ельского. Роды протекали нормально. Вели их одни из самых лучших акушеров-гинекологов. Родовая травма исключена.
Ельский внимательно осмотрел детишек. Провёл УЗИ-исследование. Мрачно поскрёб переносицу:
— Блин! Ничего не понимаю! Если бы они ещё были братьями…
— Так они и есть братья! — Воскликнул дежурный неонатолог.
И поведал вкратце Ельскому история появления малышей на свет.
— И что ты мне тут торчишь столбом?! — Рявкнул Владимир Сергеевич. — Если они братья, ты что должен сделать? И сделать немедленно?!
Молодой неотнатолог перепугано молчал.
— Врачи! Ёлки!.. Как дети, блин! Ну, смотри сам, они под седацией, на искусственной вентиляции — а всё равно чуть не в опистотонусе. О чём это говорит?
— О нарушениях в нервной системе?
— Это любая бабка на скамейке под подъездом скажет. Конкретней!
Дежурный неонатолог молчал.
— Почему вы не учитесь?! — Вздохнул Ельский. — Надо проверить уровень фермента галактоцереброзидазы.
— Вы намекаете на болезнь Краббе?! — Широко распахнул глаза ординатор отделения новорождённых.
— Бинго! Может, ты не такой уж и дурак, раз вспомнил фермент и связанное с его недостаточностью заболевание.
— Но этого не может быть! Это же встречается с частотой один на сто тысяч! Да и то — в теории.
— Поговорим лет через десять твоей практики. О том, чего быть не может. Ладно? А пока — мухой фермент проверить!
У новорождённых оказалась болезнь Краббе.
Для начала Ельский решил переговорить со «счастливым» папашей. Он завёл его в реанимационный бокс, и они стали у кувезов с новорождёнными Разинкиным и Пучковым. Малыши выглядели как обычные новорождённые. Не считая интубационной трубки, капельниц и… И какого-то странного ощущения, который композитор сформулировал как «натянутая струна». Его затопила странная жалость к сыновьям. Необъяснимая. Он смахнул слезу. Ельский заметил, поморщился.
— У ваших сыновей редкое заболевание. Да ещё и в тяжёлой форме. Болезнь Краббе вызвана мутациями…
— Какая болезнь? — композитор перебил Ельского.
Он и так-то был придавлен всем произошедшим. Теперь ещё и дети… Судя по тону этого мрачного доктора, — серьёзная болезнь.
— У обоих? — уточнил он.
— Да. У обоих. Матери — родственницы? Вы что, сестёр оплодотворили?
— Нет! — Павел Александрович взвился от такого чудовищного обвинения. — Они даже знакомы не были! Моей жене — уж за сорок. А Оксаночке — ещё и двадцати нет.
— Так вот, — продолжил Владимир Сергеевич объяснения. — Болезнь Краббе вызвана мутациями в гене, расположенном на четырнадцатой хромосоме. Эта мутация приводит к недостаточности фермента галактоцереброзидазы. И в результате этого в биомолекулярном слое миелина — в «проводке» нерва, — происходит накопление предшественника, галактоцереброизида, проще говоря — психозина, вызывающего гибель олигодендроцитов и распад миелинового волокна с образованием характерных включений…
Композитор смотрел на врача, как баран на новые ворота. Ельский обречённо вздохнул. Как всегда вздыхал, будучи вынужден разговаривать с родителями больных детей. (Справедливости ради, не меньшие муки он испытывал, разговаривая с родителями детей абсолютно здоровых. Вообще не особо любил разговаривать с людьми. Разве со старыми друзьями. Он и с женой — вот только казалось наконец-то обожаемой на самом деле и на всю жизнь, — уже перестал разговаривать. Не интересно. Не понимает. Дура.)
— У ваших малышей оголённые нервы. Это очень больно. Это мучительно больно. Обыкновенно болезнь Краббе начинает проявляться в три, или даже в шесть месяцев. Потому я и спросил, не родственницы ли ваши… дамы. Учитывая, что тип наследования аутосомно-рецессивный. Что означает: носителями дефектного гена являются оба родителя. И даже если допустить, что вы и ваша жена, или вы и ваша любовница — попали в ту самую комбинацию, что создаёт одну на сто тысяч новорождённых патологию… Это уже редкость. Но чтобы у вас от двух разных женщин родились одинаково больные сыновья?!.. Это и вовсе уж. Надо покопаться в их родословной.
— Это… Это очень серьёзно?
— Да. — Ельский не любил ходить вокруг да около. — Это очень серьёзно. Прогноз неблагоприятный.
— И что это значит? Есть же какое-то лечение? Что-то можно с этим сделать?
— Есть. Трансплантация костного мозга. При условии пересадки костного мозга ваши сыновья могут прожить лет до двух.
— Им сейчас больно?
— Не знаю. Новорождённые не разговаривают. Полагаю, что сейчас — не очень. Они на искусственной вентиляции лёгких и под транквилизаторами.
— А потом… Эти два года… Им будет больно?
— Да. При такой форме болезни два года — это максимум. И эти два года вы и ваши… — Ельский пытался подыскать корректную формулировку. — И ваши женщины. Все вместе вы все силы и всё время будете тратить на этих детей.
— Вы предлагаете их усыпить?! — Нервно взбрыкнул композитор.
Ельский и не к такому привык.
— Нет. Я не ветеринар. Я — неонатолог. Неонатолог — это человеческий врач. Лекарь человеческих младенцев. Я просто делаю свою работу. И делаю её хорошо. Я информирую вас и предупреждаю о последствиях. Молясь всем богам, чтобы мой диагноз был ошибочным.
Исследования ферментов, а затем и типирование генов — подтвердили диагноз Ельского.
Фарс превратился в трагедию. Трагедия стала молитвой. Композитор пропал. Он был так нужен своим женщинам. И детям. Но он — пропал. Нина Анатольевна и Оксана помирились. Костный мозг Оксаны безупречно подошёл обоим новорождённым. Генетика показала — они родственницы. И достаточно близкие. А дальше — больше. Выяснилось, что их пра— и бабка были родными сёстрами. И отец-подлец Оксаны приходился троюродным братом Нине Анатольевне. Просто прабабки-сёстры поругались ещё в юности, и никогда не общались. Ни они сами, ни их дети, ни внуки, ни правнуки. Одна бабка увела у другой жениха. И такая вот ерунда рассорила их на всю жизнь. Жениха убили на войне, а сёстры друг друга забыли. И найти никогда не пытались. Обе позже вышли замуж. Внучкой одной из сестёр, давно почившей, была Нина Анатольевна. Правнучкой другой — Оксана.
