Павел Гуляй - Кожные и венерические болезни
Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи – частичная или тотальная эритродермия, – тогда констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.
Редко поражаются слизистые оболочки.
Клиническая картина себорейной пузырчаткиЛокализация: лицо, волосистая часть головы, кожа груди, спины, плеч (себорейные зоны). Высыпания представлены симметрично расположенными эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытых наслоением чешуек и плоских корок. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые. Длительное существование корок, перифе-рический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Повышается температура и ухудшается общее самочувствие больного.
Диагностика себорейной пузырчаткиПроводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. себорейный дерматит
3. кожные формы красной волчанки
4. распространенное стрептококковое и вульгарное импетиго
Принципы терапии истинной пузырчатки
Этиология истинной пузырчатки неизвесна, поэтому лечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса. Главным средство лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероиды (ГК). Не существует абсолютных противопоказаний к лечению пузырчатки ГК, так как только ГК предотвращают смерть больных. ГК назначают самостоятелъно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить ГК и с их помощью удается лишь снизить дозу ГК. Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения. Начинать лечение больных пузырчаткой следует с ударных доз ГК, лучше преднизолона. Ударная доза (90 – 120 мг в сутки и выше). Если в течение недели не удается подавить образование пузырей и не наступает эпителизация эрозий, суточную дозу ГК увеличивают на 1/3, а при необходимости ее можно удвоить. Терапию следует начинать в максимально ранние сроки развития заболевания.
Суточные циркадные ритмы приема ГК (физиологический ритм секреции гормонов корой надпочечников) : 2/3 дозы после еды- утром, 1/3 – днем (утро:обед:вечер=3:2:1).
Таблетированные синтетические ГК (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон, фторсодержащие препараты – триамцинолон и его аналоги – кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона (целестон).
В одной таблетке – 5 мг преднизолона.
В 1 мл – 25 – 30 мг преднизолона.
Этапы лечения больных пузырчаткой
1. Назначение "ударных" суточных доз ГК в начале лечения, в течение 3–6 недель (прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже).
2. Постепенное медленное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей (т.е. сдерживающая образование пузырей) (продолжительность этапа – около 4 месяцев).
3. Длительное (пожизненное) амбулаторное лечение больного поддерживающими дозами ГК при диспансерном наблюдении.
Местная терапия пузырчатки
1. Краски
2. Аэрозоли состоящие из антибиотика и ГК
3. Трехкомпонентные препараты (антибиотик + ГК + противогрибковый препарат)
Буллезный пемфигоид (W. Lever, 1953)
Буллезный пемфигоид – это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.
ЭтиологияНеизвестна.
ПатогенезАутоиммунный.
Клиническая картинаЗаболевание проявляется развитием напряженных пузырей. Они возникают на видимо не изменении коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом.
Пузыри заполнены серозным или серозно-кровянистым содержим» из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке.
Локализация: боковые поверхности шеи подмышечный области, паховые складки, сгибательные поверхносп конечностей и верхняя часть живота.
Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней. У больных развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.
ДиагностикаКраевой симптом Никольского может быть слабо положительный» в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.
Цитодиагностика – в мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20–30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.
Гистологические изменения - обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.
Иммунологические исследования – с помощью прямой РИФ обнаруживают отложение иммуноглобулинов G и С3-комп-лемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой РИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны.
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. буллезная форма герпетиформного дерматоза Дюринга
3. буллезная форма многоформной экссудативной эритемы
4. буллезная токсидермия.
Лечение1. Исключение злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний.
2. Исключение лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание.
3. Патогенетическая терапия иммуносупрессантами (ГК самостоятельно или в сочетании с цитостатиком или ДДС)
4. Преднизолон назначают в средних дозировках (40–60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2–3 недели).
5. Новое в терапии – комбинации ударных доз никотинамида (500 мг х 3 раза в день) и тетрациклина 500 мг х 4 раза в день, в течение 1 месяца и более.
Рубцующий пемфигоид
Редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию.
ЭтиологияНеизвестна.
ПатогенезАутоиммунный.
Клиническая картинаЗаболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки.
При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это приводит к рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.).
ДиагностикаСимптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные.
Цитологическое исследование - в мазках-отпечатках со дна эрозии акантолитические клетки отсутствуют.
Гистологическое исследование - обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза.
Иммунологические исследования - с помощью прямой РИФ в зоне базальной мембран можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и комплемента.
При непрямой РИФ пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10–20%).
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. эрозивный красный плоский лишай
3. хроническая красная волчанка
4. болезнь Бехчета
ЛечениеСистемное применение ГК оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде. Общее лечение ГК и цитостатиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях. Можно пробовать лечить антималярийными препаратами и ретиноидами (роаккутан и неотигасон). В рубцовой стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой дефекта. На очаги поражения применяют ГК в форме и растворов (внутриочаговые инъекции), суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага.
