Н Яхно - Деменции: руководство для врачей
Тревожные расстройства при РС изучены в меньшей степени. Они выявляются при этом заболевании, по данным разных авторов, с частотой до 40 % и играют немаловажную роль в усугублении имеющейся дезадаптации пациента и затруднении социальных контактов. Среди тревожных расстройств при РС описывают генерализованное тревожное расстройство, агорафобию, панические атаки, могут наблюдаться смешанные тревожно-депрессивные расстройства [1, 7].
Алекситимия. Этим термином обозначаются трудности в восприятии и вербализованном описании пациентом собственных эмоций и чувств. Возникновение алекситимии связывают с функциональной асимметрией полушарий мозга, относительным разобщением полушарий, дисфункцией правого полушария и лимбической системы. Показано, что алекситимия тесно связана с депрессией [1, 7, 34].
Долгое время, начиная с работ Ж.-М.Шарко, считалось, что весьма характерной для больных РС является эйфория. Этот симптом описывается как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, Несмотря на достаточно тяжелые проявления заболевания. Эйфория, как правило, появляется лишь при длительном течении заболевания и очень редко на ранней стадии болезни. Частота эйфории при РС не превышает 10–20 %. Развитие этого симптома нередко связано с возникновением когнитивных нарушений. Эйфория встречается, как правило, у пациентов с выраженной очаговой симптоматикой и является следствием демиелинизирующего поражения головного мозга. У пациентов с выраженной эйфорией, по данным нейровизуализации (МРТ), нередко обнаруживаются расширение желудочков, очаги демиелинизации в лобных долях, базальных ганглиях и лимбической системе [1, 7, 30].
Насильственный смех и плач встречаются при РС также примерно в 10 % случаев, чаще в стадии длительного хронического прогрессирования заболевания, при наличии значительной инвалидизации. Они отмечаются в рамках псевдобульбарного синдрома, не связаны с обострением РС, депрессией, преморбидными особенностями личности больного и психическими заболеваниями в семье. Насильственный смех и плач обусловлены диффузным, билатеральным поражением кортико-бульбарных трактов, ответственных за эмоциональный контроль, правого полушария мозга и варолиева моста либо связей между срединными отделами правого полушария и мостом.
Острые психотические расстройства при РС достаточно редки. Однако в 5–7% случаев заболевание может дебютировать развитием психоза. Психические расстройства, являющиеся первым проявлением РС, в дальнейшем, как правило, регрессируют. Чаще острые психозы являются проявлением обострения РС. Описаны случаи, когда РС проявлялся исключительно острым или хроническим психозом без наличия какой-либо другой неврологической симптоматики. Психотические расстройства при РС могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой и делирием, что в некоторых случаях обуславливает необходимость дифференциальной диагностики с шизофренией. Шизофреноподобные состояния при РС отличаются от истинной шизофрении отсутствием семейного анамнеза и психопатологических отклонений до развития РС и малой эффективностью специфической нейролептической терапии. У больных РС с психотическими нарушениями, как правило, МРТ обнаруживает большую площадь очагов демиелинизации, особенно в височной доле и вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь развития острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа [7, 17].
Изменения в эмоционально-личностной сфере у пациентов с РС обуславливают необходимость учитывать весь спектр этих расстройств при индивидуальном подборе методов лечения и реабилитации.
Утомляемость представляет собой одно из наиболее частых проявлений РС. В настоящее время принято следующее определение утомляемости при РС: субъективное ощущение отсутствия или недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого индивидуума или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий [27]. Пациенты описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием. По данным различных источников, она встречается у 75–90 % пациентов, страдающих РС, превышая частоту таких проявлений, как нарушения координации (73 %), парезы (69 %) и тазовые расстройства (66 %). Кроме того, утомляемость может быть основным проявлением экзацербации РС или его дебюта [27, 31]. Утомляемость может оказывать значительное влияние на качество жизни и состояние пациентов даже при отсутствии выраженных очаговых расстройств, в том числе усугублять имеющиеся симптомы КР [4, 7, 11, 19, 24, 35]. Причины развития утомляемости как при РС, так и при других состояниях, до сих пор недостаточно понятны. По всей вероятности, утомляемость при РС связана с его основными патогенетическими механизмами — нарушением иммунной регуляции, воспалением и демиелинизацией с нарушениями подкорково-корковых связей.
Лечение. Специфического лечения КР при РС не существует. Однако в настоящее время в арсенале врача имеются препараты, эффективно влияющие на течение РС, снижающие частоту и выраженность обострений (глатирамера ацетат, препараты бета-интерферонов), в том числе сопровождающихся ухудшением когнитивных способностей. При этом особое внимание уделяется диагностике как можно более раннего периода развития заболевания, в том числе, и при помощи обнаружения нейропсихологических нарушений на ранних этапах РС. Как показали недавние исследования, современные иммуномодулирующие препараты, применяемые для патогенетической терапии РС, воздействуя, главным образом, на воспалительный компонент патологического процесса, вероятно, обладают и нейропротекторным действием. В связи с этим возникло предположение, что эти препараты могут оказывать влияние и на когнитивную сферу. В последние годы было проведено и проводится несколько исследований динамики КР на фоне иммуномодулирующей терапии.
Так, в одном из проведенных исследований показано положительное влияние на когнитивные функции 2-летнего применения интерферона бета-1а, вводимого внутримышечно — авонекса. Было отмечено улучшение памяти, скорости обработки информации и способности к обучению. Нарастание же когнитивного дефицита отмечено только у 19,5 % из 83 больных, получавших лечение препаратом, по сравнению с 36,6 % из 83 пациентов из группы плацебо [18, 34].
В исследовании S.F1есhtеr и соавт. было показано положительное влияние бетаферона — интерферона бета-1b на КФ 16 больных с достоверным ремиттирующим РС, инвалидизацией по шкале ЕDSS 3–4 балла и длительностью заболевания 6,2±5,4 года [29].
В то же время применение глатирамера ацетата у 125 больных ремиттирующим РС не привело к достоверным различиям когнитивных показателей по сравнению со 126 пациентами, получавшими плацебо. Не исключено, что отсутствие положительного эффекта этого препарата на когнитивные функции объясняется недостаточным периодом наблюдения [10, 34].
При лечении депрессии наиболее целесообразно сочетание лекарственной и психотерапии. В последние годы все больше рекомендуют применять селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, пароксетин, сертралин и др.) у пациентов с РС при лечении депрессии, так как они лишены холинолитических свойств. Необходимо отметить, что побочные эффекты антидепрессантов с холинолитической активностью (амитриптилин, имипрамин) у пациентов с РС могут возникать даже при небольших дозировках указанных препаратов. Лечения эйфории не существует, но оно и не требуется, так как этот симптом, как правило, не создает существенных проблем для пациента и его семьи, а скорее даже облегчает жизнь больным [3, 7, 30].
Коррекция утомляемости требует комбинированного подхода — помимо проведения медикаментозной терапии чрезвычайно важным является продолжение активного образа жизни и выполнение дозированных физических упражнений. Препаратом выбора является амантадин (мидантан, симметрел). В большинстве случаев достаточной дозой является 100 мг/сут., иногда требуется прием 200 мг. Также используется селегилин в дозе 5 мг. Показано также положительное влияние мидантана не только на патологическую утомляемость, но и на некоторые составляющие когнитивного дефицита: применение его в течение 4 нед. в дозе 200 мг/сут. привело к улучшению показателей внимания [1, 7, 22].
Лейкодистрофии
Лейкодистрофии — группа заболеваний, характеризующихся диффузной дегенерацией белого вещества головного и спинного мозга. В их основе лежит генетически детерминированное нарушение метаболизма миелина с его последующим распадом. Как правило, клинические проявления большинства миелинопатий наблюдаются уже в детстве и характеризуются достаточно быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в детском или юношеском возрасте. Однако имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте, что может потребовать дифференциальной диагностики их проявлений, в том числе КР с РС.
