Галина Дядя - Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы
Осложнения Обусловлены в основном гипертензионным и нейромышечным синдромами. Возможны инфаркты, инсульты, гипертоническая ретинопатия, выраженная миастения. Изредка отмечается малигнизация опухоли.
Лечение
Лечение зависит от причин, обусловливающих гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме показано хирургическое лечение (одно– или двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией). Предоперационная подготовка проводится антагонистами альдостерона (верошпироном), препаратами калия. При вторичном гиперальдостеронизме осуществляется длительное медикаментозное лечение спиронолактонами, препаратами калия, ингибиторами синтеза глюкокортикоидов (элиптен, аминоглютетимид).
Даже тотальная адреналэктомия одного надпочечника и субтотальная другого, устраняя гипокалиемию у 60 % больных, не дает существенного гипотензивного эффекта. В то же время спиронолактоны на фоне низкосолевой диеты и добавления хлорида калия нормализуют уровень калия, снижают артериальную гипертензию. При этом спиронолактоны не только устраняют эффект альдостерона на почечном и других, секретирующих калий уровнях, но и тормозят биосинтез альдостерона в надпочечниках. Почти у 40 % больных хирургическое лечение оказывается полностью эффективным и оправданным. Аргументами в его пользу могут быть дороговизна пожизненного использования больших доз спиронолактонов (до 400 мг ежедневно), а у – мужчин частота развития импотенции и гинекомастии вследствие антиандрогенного эффекта спиронолактонов, имеющих близкую к стероидам структуру и подавляющих синтез тестостерона по принципу конкурентного антагонизма.
Эффективность хирургического лечения и восстановление нарушенного метаболического баланса в определенной степени зависят от длительности заболевания, возраста больных и степени развития вторичных сосудистых осложнений.
Однако и после успешного удаления альдостеромы гипертензия остается у 25 % больных, а у 40 % – рецидивирует через 10 лет.
При солидных размерах опухоли, большой длительности заболевания с интенсивными метаболическими расстройствами через некоторое время после операции могут появиться эпизоды гипоальдостеронизма (слабость, склонность к обморокам, гипонатриемия, гиперкалиемия).
Хирургическому лечению должно предшествовать длительное лечение спиронолактонами (1–3 месяца по 200–400 мг ежедневно) до нормализации уровня электролитов и устранения гипертензии. Наряду с ними или вместо них могут быть использованы калийсберегающие диуретики (триампур, амилорид).
Гипотензивный эффект спиронолактонов при первичном альдостеронизме потенцируется каптоприлом.
Длительное введение спиронолактонов несколько активизирует подавленную ренин-ангиотензинную систему, особенно при двусторонней гиперплазии, и тем самым осуществляется профилактика послеоперационного гипоальдостеронизма.
Независимо от этиологии заболевания диета должна содержать ограниченное количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курага, рис, изюм).
3. Гипоальдостеронизм
Гипоальдостеронизм – один из наименее изученных вопросов клинической эндокринологии. Сведения об этом заболевании отсутствуют и в руководствах, и в учебниках по эндокринологии, несмотря на то, что изолированный гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром описан более 30 лет назад.
Недостаточность альдостерона в организме может быть:
1) изолированной;
2) сочетаться с дефицитом других кортикостероидов;
3) вызываться снижением рецепторной чувствительности эффекторных органов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).Этиология и патогенез
Существует ряд гипотез о природе изолированного гипоальдостеронизма, патогенез которого может быть связан с дефектом биосинтеза альдостерона (первичный изолированный гипоальдостеронизм) или с нарушением отдельных звеньев его регуляции (вторичный изолированный гипоальдостеронизм).
Первичный изолированный гипоальдостеронизм, вероятнее всего, вызывается дефицитом двух ферментных систем, контролирующих синтез альдостерона на последних этапах: 18-гидроксилазы (блокируется превращение кортикостерона в 18-оксикортикостерон, тип I) и (или) 18-дегидрогеназы (блок перехода 18-оксикортикостерона в альдостерон, тип II). Указанное нарушение биосинтеза чаще носит врожденный характер, проявляясь у грудных детей или в раннем детстве.Клиническая картина
Характеризуется той или иной степенью потери соли, иногда нарушением роста, отсутствием половых расстройств. Потеря соли и сосудистая гипотензия повышают активность ренина в плазме (гиперренинемический гипоальдостеронизм). С возрастом эта форма имеет тенденцию к спонтанной ремиссии.
Аналогичный клинический синдром с генерализованной или частичной энзимной (ферментной) недостаточностью может быть приобретенным и наблюдаться в юношеском возрасте и у взрослых. Имеются наблюдения, в которых приобретенная недостаточность 18-дегидрогеназы с клиникой изолированного гипоальдостеронизма сочетается с полиэндокринной аутоиммунной недостаточностью, в том числе с зобом Хашимото, гипопаратиреозом.
Дефект биосинтеза альдостерона может быть индуцирован рядом фармакологических средств при их длительном использовании: гепарином, индометацином, препаратами лакрицы, содержащей ДОК-подобные субстанции, β-блокаторами, верошпироном. При этом действие последнего непосредственно на клубочковую зону в результате повышенной экскреции натрия может перекрывать его стимулирующий ренин-ангиотензинный эффект. Фармакологическая адреналэктомия широкого спектра вызывается элептеном, хлодитаном, метопироном.
Помимо первичного изолированного гипоальдостеронизма, наблюдается вторичный, связанный с недостаточной продукцией ренина почками или выходом неактивного ренина (гипоренинемический гипоальдостеронизм). При этой форме активность ренина в плазме и продукция альдостерона слабо стимулируются ортостатической нагрузкой, ограничением натрия в диете, диуретиками и даже адренокортикотропным гормоном. Эта группа также неоднородна по патогенезу и наряду с самостоятельными клиническими вариантами гипоренинемический гипоальдостеронизм часто сопутствует и осложняет течение таких заболеваний, как сахарный диабет, хронический нефрит с почечно-канальцевым ацидозом и умеренным нарушением почечных функций, в частности снижением клиренса креатинина. Универсальные сосудистые поражения, в том числе и почек, а также кетоацидоз у больных сахарным диабетом создают ряд предпосылок для развития гипоальдостеронизма. Важнейшие из них: продукция неактивного ренина, дефицит инсулина, косвенно влияющего на синтез альдостерона; снижение адренергической активности и простагландинов E1 и E2, стимулирующих активность ренина в плазме. Нарушение вегетативной регуляции с низкой адренергической активностью лежит в основе гипоренинемического гипоальдостеронизма при болезни Паркинсона и при синдроме ортостатической гипотонии.
Гипоальдостеронизм, индуцированный длительно предшествующим снижением активности ренина в плазме, может развиваться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Возникнув вскоре после операции, характерные периодические приступы гипоальдостеронизма постепенно по мере повышения активности ренина в плазме и восстановления клубочковой зоны ослабляются и исчезают.
Гипоальдостеронизм в сочетании с недостаточностью продукции кортизола наблюдается при болезни Аддисона, после двусторонней адреналэктомии, при врожденном нарушении биосинтеза кортикостероидов у больных с адреногенитальным синдромом.
Недостаточность альдостерона способствует повышению реабсорбции, снижению секреции и экскреции калия в почечных канальцах. Его задержка, обычно преобладающая над потерей натрия, ведет к универсальной гиперкалиемии. Гиперкалиемический гиперхлоремический почечно-канальцевый ацидоз снижает продукцию и экскрецию аммония и усиливает тенденцию к азотемии, особенно при первичном поражении почек у больных с сахарным диабетом. Выраженность метаболических расстройств определяет клиническую симптоматику первичного гипоальдостеронизма и его тяжесть.Клиническая картина
Изолированный гипоренинемический гипоальдостеронизм – это редкое заболевание, наблюдаемое преимущественно у мужчин. Для него характерны общая и мышечная слабость, гипотония, головокружения, склонность к обморокам, брадикардия, временами достигающая степени атриовентрикулярной блокады, нарушения ритма дыхания вплоть до приступов Адамса – Стокса с помрачением сознания и судорогами. Течение заболевания хроническое и волнообразное. Периоды обострения с циркуляторными коллапсами чередуются со спонтанными ремиссиями. Предполагается, что возможность неожиданных улучшений и длительного «стертого» течения, отличающегося только склонностью к ортостатической гипотонии, определяется компенсаторным повышением продукции глюкокортикоидов и катехоламинов, частично и временно восполняющих дефицит альдостерона.
