Дэн Симмонс - Дети Ночи
– Пол, – сказала она, миновав регистраторов и секретарей, – говорит Кейт Нойман. У меня для тебя есть задачка.
Она знала, что Пол питает слабость к разного рода головоломкам. Эта черта роднила его со многими исследователями в медицине.
– Давай, – откликнулся Пол Сэмпсон.
– У нас есть один ребенок восьми с половиной месяцев. Его нашли в румынском приюте, физически он выглядит примерно на пять месяцев. Психическое и эмоциональное развитие вроде в норме. У него имеются перемежающиеся приступы хронического поноса, стойкий стоматит, некоторая задержка моторики, хронические бактериальные инфекции в сочетании с отитозной средой. Твой диагноз?
Ответ последовал без долгих колебаний.
– Ну, Кейт, раз ты утверждаешь, что это задачка, то СПИД исключен. С учетом румынского приюта это было бы слишком просто. Значит, говоришь, что-то интересное?
– Так точно, – ответила Кейт. На поляну под окнами ЦКЗ вышло семейство оленей с белыми хвостиками и принялось пощипывать травку.
– Обследование сделано в Румынии или здесь?
– И там и тут.
– Отлично, тогда можно не слишком сомневаться в результатах.
Наступило молчание, сопровождаемое негромким звуком: Пол пожевывал свою трубку. Курить он бросил года два назад, но когда думал, трубка была при нем.
– А как насчет количества лимфоцитов и бета-клеток?
– Лимфоциты, бета-клетки, гамма-глобулин почти не регистрируются, – ответила Кейт. Записи обследования лежали у нее на столе, но ей не требовалось в них заглядывать. – Сывороточный альфа-глобулин и иммуноглобулин М заметно понизились…
– Гм, – произнес Пол, – похоже на швейцарский тип гипогаммаглобулинемии. Печально…, болезнь редкая… Но на задачку, пожалуй, не тянет.
Кейт посмотрела на оленя, замершего, когда мимо него по извилистой дорожке проехал автомобиль к стоянке ЦКЗ. Потом олень снова принялся щипать травку.
– Это еще не все, Пол. Я согласна, что симптомы напоминают тяжелый случай комбинированного иммунодефицита швейцарского типа, но содержание лейкоцитов тоже низкое…, меньше трехсот на единицу.
Пол присвистнул.
– Странно. Я хочу сказать, что так называемый «детский» случай швейцарского иммунодефицита вполне банален. Но судя по твоему описанию, у этого бедного румынского ребенка три или четыре типа комбинированного иммунодефицита – швейцарского типа, гипогаммаглобулинемия с лимфоцитами В и ретикулярная дисгенезия. Кажется, я еще ни разу не видел пациента больше чем с одним из этих проявлений. Сама гипогаммаглобулинемия, конечно, редкость, не больше двух с половиной десятков детишек во всем мире… – Перечислив эти очевидные вещи, он замолчал. – Что-нибудь еще, Кейт? Она подавила желание вздохнуть.
– Боюсь, что да. У ребенка наблюдается значительный дефицит аденозиндезаминазы – АДА.
– Еще и это? – перебил ее врач на другом конце провода. Она услышала, как стукнули его зубы по чубуку, и представила страдальческое выражение его лица. – У бедняжки все четыре разновидности гипогаммаглобулинемии. Симптомы обычно проявляются между третьим и шестым месяцами. Сколько ему, ты сказала?
– Почти девять.
Кейт подумала об «именинном пироге», который Джули должна купить в «Кинг-суперс». Они ежемесячно отмечали «день рождения» Джошуа. Она жалела, что не хватало времени самой купить пирог.
– Девять месяцев, – задумчиво проговорил Пол. – Не пойму, как этот парень столько протянул… Он больше не вырастет.
Кейт содрогнулась.
– Таков твой прогноз, Пол?
Она отчетливо представила, как ее коллега устало выпрямился в кресле и положил свою трубку на стол.
– Ты же знаешь, я не могу делать прогнозы, не видя пациента и не проведя его обследование. Но, Кейт…, чтобы присутствовали признаки всех четырех типов… Я имею в виду, что если бы только АДА, это уже само по себе… А делали гаплоидентичный трансплантат костного мозга?
– Близнеца у него нет, – тихо ответила Кейт. – Вообще нет ни братьев, ни сестер. Приют не смог отыскать даже родителей. Тканевая совместимость явно невозможна.
Последовала секундная пауза.
– Что ж, можешь продолжать инъекции АДА для частичного восстановления иммунных функций. А еще – уколы фактора переноса и экстракта зобной железы. Недавно Маллиген, Гросвельд и другие провели работы по генной терапии. У них есть реальные достижения по выращиванию некоторых видов ретровирусов, вырабатывающих АДА…
Его голос прервался, и Кейт договорила за него:
– Но при наличии всех четырех типов гипогаммаглобулинемии шансов избежать появления смертоносных микроорганизмов, даже если генная терапия увеличит сопротивляемость, почти нет. Да, Пол?
– Но послушай, Кейт, ты же не хуже меня знаешь, что ребенку с таким букетом диагнозов достаточно одной инфекции…, обычной ветряной оспы, кори с пневмонией Гехта, вируса цитомегалии или аденовирусной инфекции…, да самой обычной простуды – и ребенка нет. Их энтеропатия с потерей белка усугубляет проблему. Это все равно что смазать горку и скатиться по ней на вощеной бумаге.
Сэмпсон остановился перевести дыхание. Он был явно расстроен.
– Я знаю, Пол, – тихо проговорила Кейт. – И я тоже так делала.
– Что делала?
– Смазывала горку на детской площадке и съезжала на вощеной бумаге.
Она услышала, как он снова начал жевать трубку.
– Кейт, ты ведешь этого ребенка…, лично, я хочу сказать?
– Да.
– Что ж, я бы возложил надежды на уже имеющиеся исследования по генной терапии и уповал бы на лучшее. В конце концов, можно попробовать бороться обычным методом восстановления иммунитета. Я передам по факсу все, что у нас есть по работе Маллигена.
– Спасибо, Пол, – сказала Кейт. Пока она не смотрела в окно, олень ушел в сосновый лес. – Пол, а что ты скажешь, когда узнаешь, что симптомы у ребенка носят периодический характер?
– Периодический? Ты имеешь в виду различия в степени тяжести?
– Нет, я имею в виду буквально периодический. Они появляются, достигают пика, а потом исчезают под воздействием собственных защитных механизмов организма ребенка.
На этот раз молчание длилось не меньше минуты.
– Аутоиммуногенное восстановление? Лейкоциты восстанавливаются с нуля? Поднимаются уровни лимфоцитов и бета-клеток? Уровни гамма-глобулина возвращаются в нормальное состояние у ребенка с гипогаммаглобулинемией при трех сотнях лимфоцитов на единицу? Без трансплантации гаплоидентичного костного мозга, без генной терапии ретровирусом АДА?
– Совершенно верно, – ответила Кейт, переводя дыхание. – Ничего, кроме переливаний крови.
– Переливаний крови?! – Его голос сорвался почти на визг. – До диагноза или после?
– До.
– Чушь какая-то, – произнес ученый. Кейт никогда не слышала от него ругательств или грубых слов. – Полнейшая чушь. Во-первых, аутоиммуногенное восстановление может быть только в комиксах. Во-вторых, любая живая вакцина или переливания необлученной крови до диагноза почти наверняка должны были погубить его…, не говоря уж о том, чтобы дать какое-то волшебное исцеление. Ты же знаешь, что может случиться после аллогенического переливания – летальный исход в результате отторжения организмом трансплантата, гангренозная генерализованная вакциния, – да какого черта я все это перечисляю, ты сама знаешь, что будет. Здесь что-то не то…, или неверный диагноз со стороны румын, или полный провал теории о Т-лимфоцитах, или еще что-то.
– Да, – согласилась Кейт, знавшая о достоверности исходной информации. – Извини, Пол, что отняла у тебя столько времени. Просто я во всем этом, кажется, немного запуталась.
– Нечего скромничать. Если кто-нибудь в этом и сможет разобраться, то только ты, Кейт, – заключил Сэмпсон.
– Спасибо, Пол Я тебе скоро позвоню – Она положила трубку и посмотрела на опустевший луг.
Два часа спустя, когда вошла секретарша и сказала, что приехала Джули, Кейт так и сидела, глядя в окно.
***
После пятнадцати лет работы врачом Кейт считала, что нет более печального зрелища, чем маленький ребенок в окружении современного медицинского оборудования. А теперь, уже в качестве матери, наблюдающей за своим собственным ребенком, оказавшимся во власти острых иголок, устрашающих аппаратов и прочих медицинских атрибутов, она сочла это еще более угнетающим.
Джули появилась на пороге зареванной и все время извинялась. Прошло несколько минут, прежде чем до Кейт дошло, что случилось. Девушка на секунду оставила Джошуа без присмотра на переднем сиденье «миаты» – «пока я укладывала именинный пирог в эту красивую коробочку» – и ребенок вывалился, ударившись лбом о центральную стойку Крови было немного, Джошуа уже не плакал, но Джули все никак не могла успокоиться Кейт утешила ее, сказав, что ссадина совсем маленькая, хотя шишка должна вздуться порядочная, после чего устроила небольшую суматоху, в которой приняли участие Джошуа, Джули, секретарша Кейт Арлин, сосед по офису Боб Андерхилл – один из ведущих специалистов в мире по наследственной несфероцитозной гемолитической анемии – и его секретарь Кэлвин, в поисках какого-нибудь антисептика и бинта. Кейт показалось забавным – да и Джули начала хихикать сквозь слезы, – что они находятся в Центре по контролю за заболеваниями в Скалистых горах, исследовательском учреждении стоимостью в шестьсот миллионов долларов, с оснащенными по последнему слову техники медицинскими лабораториями и диагностическим оборудованием, и не могут отыскать меркуро-хрома или перевязочных бинтов.
