Надежда Полушкина - Диагностический справочник иммунолога
Таблица 6. Показатели клеточного звена иммунитета в возрасте 30–50 лет
Таблица 7. Показатели гуморального звена иммунитета в возрасте 30–50 лет
Таблица 8. Фагоцитарная активность полиморфноядерных лейкоцитов у здоровых лиц в возрасте 30–50 лет
Примечание. Фагоцитарный индекс представляет собой процент клеток, вступивших в фагоцитоз, к их общему числу. Фагоцитарное число – среднее содержание фагоцитированных частиц в одной нейтрофильной грануле.
Часть II Болезни и расстройства иммунной системы
Глава 1 Гемолитические иммунные анемии
Гемолитические иммунные анемии возникают в результате участия антител в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов. Антитела могут поступать извне при гемолитической болезни новорожденных, появляться после приема лекарственных препаратов, в результате бактериальных или вирусных воздействий. Антитела могут также вырабатываться против собственных неизменных эритроцитов в результате срыва иммунологических процессов.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных возникает вследствие несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или группе крови. Болезнь развивается в тех случаях, когда во внутриутробном периоде развития эритроциты плода, попадая в организм матери, вызывают выработку антител против эритроцитов плода. Выработанные антитела, попадая в кровь плода, приводят к разрушению эритроцитов ребенка, вызывая гемолиз, развитие тяжелой гемолитической анемии.
Печень больного ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. В результате возникают нарушения обменных процессов, что приводит к гибели печеночных клеток и повреждению клеток коры головного мозга.
На наличие гемолитической болезни новорожденных (шифр «р55» по МКБ-10) указывают определенные причины, среди которых:
– мертворождение, выкидыши, рождение детей с признаками гемолитической болезни новорожденных;
– резус несовместимости (шифр «р55.0»), когда кровь у матери резус-отрицательная, а у новорожденного резус-положительная. Антигенная структура состоит из 6 антигенов: С, с; D, d, Е, е (по Фишеру);
– (шифр «р55.1») – наличие 0 (I) группы у матери и А (II) или В (III) у ребенка. Резус положительный, эритроциты содержат Д-фактор или Rh0, резус отрицательный, эритроциты его не имеют.
В патогенезе гемолитической болезни новорожденного имеет значение проникновение в кровоток эритроцитов плода, имеющих Д-антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh-антитела.
Rh-антитела относятся к классу JgG, они проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают гемолиз эритроцитов.
Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку с молоком матери.
Основные клинические симптомыОбычно гемолитическая болезнь сопровождается окраской в желтый цвет околоплодных вод и родовой смазки.
Со стороны крови отмечается нормохромная анемия с наличием эритробластов, нормобластов, гепатоспленомегалии, отмечается также желтуха.
Заболевание может протекать в 3 формах:
– с общей водянкой;
– с выраженной анемией и желтухой;
– с умеренной анемией без желтухи.
Редкой является отечная форма, которая приводит к гибели плода во внутриутробном периоде. Часто при преждевременно наступающих родах дети погибают сразу после родов. В других случаях анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Чаще всего встречается форма с гемолитической анемией и желтухой.
Течение заболевания обычно тяжелое. Со стороны крови определяется снижение эритроцитов, наличие молодых и юных форм, наличие эритроцитов различных размеров и форм. Определяются аутоантитела JgG класса.
ДиагностикаПри исследовании пуповинной крови выявляется гемоглобин ниже 166 г/л, наличие эритробластов и нормобластов более 10 на 100 лейкоцитов. Проба Кумбса положительная при резус-конфликте, отрицательная проба при конфликте по системе АВО, содержание билирубина более 51 мкмоль/л, снижение уровня белка крови до 40–50 г/л.
ЛечениеНаправлено на выведение резус-антител и билирубина из тканей ребенка, нормализацию органов и систем.
Для этого проводят:
– заменное переливание крови;
– фототерапию;
– дезинтоксикацию путем внутривенного введения кровезаменителей, альбумина.
Для того чтобы провести заменное переливание, в пуповинную вену вводят катетер, с помощью которого производятся эксфузия и трансфузия из расчета 150–180 мг/кг массы тела.
Процедура длится в течение 2–2,5 часов, за это время происходит вымывание билирубина и антител из тканей и кровяного русла.
Основным показателям для заменного переливания крови являются:
– прирост билирубина более 8,5 мкмоль/л;
– гемоглобин 110 г/л и меньше;
– гематокрит менее 35 %;
– концентрация билирубина более 342 мкмоль/л у доношенных и более 256 мкмоль/л у недоношенных.Для профилактики гемолитической болезни женщине необходимо воздерживаться от прерывания первой беременности.
Если не проводилось заменное переливание, то кормление грудью разрешается спустя 3 недели после рождения.
Кроме заменного переливания назначается фототерапия источником синего света (450 нм).
Фенобарбитал способствует синтезу ферментных белков. Его назначают из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки. В последующем проводят инфузионную терапию в объеме 50 мл на кг массы тела, в основу которой входит глюкоза, глюконат кальция. В период проведения курса терапии ребенок должен находиться на диспансерном наблюдении.Аутоиммунные гемолитические анемии
У детей старше 1 года приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунопатологическими, аутоиммунного или гетероиммунного порядка.
У детей старшего возраста и взрослых она часто возникает в результате срыва иммунологической толерантности к антигену в результате различных хронических заболеваний (лимфолейкоза, неспецифического язвенного колита и других заболеваний). Часто это симптоматическая форма.
Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или костного мозга.
В связи с различными типами антител аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются на:
– аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) с неполными холодовыми агглютининами;
– АИГА с полными холодовыми агглютининами;
– АИГА с тепловыми гемолизинами;
– АИГА с двухфазными гемолизинами.
Холодовые агглютинины (полные и неполные) вызывают агглютинацию эритроцитов в организме (пробирке) при понижении температуры.
В этих случаях происходит склеивание эритроцитов, повреждение их мембран. Неполные антитела фиксируются на эритроцитах, вызывая их склеивание.
Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии находится в стадии раздражения костного ростка с высоким мегакориоцитозом, часто встречается ретикулоцитоз.
При этом в ходе исследования сыворотки крови определяется увеличение содержания гамма-глобулинов, кроме гипербилирубинемии морфологически эритроциты не меняются, уровень ретикулоцитов высок, могут определяться эритрокариоциты. В мазках крови отмечаются эритроциты с «изъеденными» краями.
Основные клинические симптомы
Сводятся к появлению признаков анемического синдрома. В случае фонического течения заболевания наряду с анемией имеет место незначительно выраженная желтуха. При возникновении гемолиза в других случаях анемия и желтуха быстро нарастают, что часто сопровождается повышением температуры. Появляется увеличение селезенки.
При варианте с явлениями внутрисосудистого свертывания и аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты, поврежденные аутоантителами, поглощаются макрофагальными клетками. При данной форме имеет место выделение темной мочи.
Аутоиммунные анемии могут встречаться в пожилом возрасте. Если это связано с возникновением холодовых агглютининов, заболевание развивается на фоне «полного здоровья»: внезапно возникают одышка, боли в области сердца, пояснице, повышается температура, появляется желтуха. В других случаях болезнь проявляется болями в животе, суставах, субфебрильной температурой.
Хроническое течение часто приобретает формы внутриклеточного гемолиза, вызванного Холодовыми агглютининами, что является следствием резкого охлаждения.
В таких случаях больные плохо переносят холод, может развиться гангрена пальцев.
У больных часто встречаются непереносимость холода, при его воздействии происходит посинение пальцев, ушей, кончика носа, возникает боль в конечностях, увеличиваются селезенка и печень.
Диагностика
Строится на основании признаков гемолиза, постановке серологических реакций, прямой и непрямой пробы Кумбса, инкубации эритроцитов и сыворотки при различных температурных условиях.
