Оливер Сакс - Пробуждения
Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.
Лечение леводопойМистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.
19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».
Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.
В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.
1969–1972 годыМистер О. ни разу вслух не высказал недовольства, гнева или зависти к другим пациентам, которые прекрасно чувствовали себя, принимая леводопу, но свои чувства он показал резким изменением поведения. Он стал реже выходить на улицу и прекратил кормить голубей. Начал намного больше, чем раньше, читать, в основном каббалу, и целыми часами чертил «диаграммы», которые тщательно прятал в ящике своего стола. Он не стал неприятным, нет, скорее — менее доступным. Мысли его еще больше рассеялись, и эта несвязность стала менее доброкачественной. Его остроумие осталось прежним, но шутки стали желчными, а временами просто едкими.
Тем не менее бывали и лучшие моменты, особенно в ясные воскресные дни, когда он оставлял в покое протоны и нейтроны. В такие моменты мистер О. охотно гулял вокруг больничного квартала, а иногда заглядывал и ко мне (моя квартира была расположена неподалеку от госпиталя). Я угощал его какао, а он пролистывал мои книги, с которыми обращался как ученый — с легкостью и глубиной одновременно. Казалось, ему очень приятно мое присутствие, особенно потому, что я ничего не говорил и не задавал вопросов. Он тоже хранил молчание, не ворчал и не жаловался на давление мыслей.
Но его физическое состояние стремительно катилось под гору, и значительно быстрее, чем раньше. Он «развалился» за 1970 год больше, чем за предыдущее десятилетие. Его аксиальная дистония стала почти невыносимой, заставляя туловище сгибаться под прямым углом к ногам. Больше всего беспокоило, что он начал стремительно худеть, причем терял мышцы и вместе с ними отчаянно необходимую ему силу. Мы начали кормить его сладким кремом и молочными коктейлями, давали усиленное питание, взбитые яйца с сахаром и молоком, а он протестовал и отбивался как упрямый гусак. Мы делали ему инъекции анаболических стероидов, проводили бесчисленные исследования, чтобы отыскать скрытый рак или какую-нибудь инфекцию, — все результаты оказались отрицательными. В моче его было много креатинина, но это всего лишь следствие физического состояния. Он таял и растворялся на наших глазах, а мы ничего не могли поделать с его кахексией [Это хорошо известный факт (его отметил еще сам Паркинсон), что прогрессирующая потеря веса — самый зловещий и обычно терминальный симптом у больных паркинсонизмом. У некоторых пациентов это, очевидно, связано с уменьшением потребления калорий, затруднениями при приеме пищи и т. д. У некоторых страдавших постэнцефалитическим синдромом больных можно было наблюдать чрезвычайно быструю потерю веса, несмотря на нормальное и даже избыточное питание, что позволяет предположить центральный генез такого истощения. Вероятно, организм таких больных начинал пожирать собственный энергетический котел. Противоположное явление — загадочное ожирение и нарастание массы тела — тоже иногда отмечается у этих больных. В ряде случаев внезапное развитие кахексии или, напротив, ожирения начинается одновременно с назначением леводопы, что может служить отражением центрального действия этого лекарства. Вопрос о том, явилась ли именно леводопа пусковым фактором кахексии мистера О., остается открытым.].
Нам не один раз приходилось наблюдать, что эффекты леводопы оказывались в высшей степени вариабельными даже у одного и того же больного и что действие лекарства во время второго курса лечения могло оказаться совсем другим, чем во время первого курса. Учитывая это обстоятельство, в 1971 году мы решили сделать вторую попытку. Да, в этот раз действие леводопы и в самом деле оказалось другим, но невозможно сказать: лучшим или худшим. Во второй раз леводопа не вызвала гримасничанья и респираторных нарушений, оказавшихся чересчур тягостными в первый раз, — напротив, выраженность этих симптомов сошла на нет. Уменьшилась и пластическая ригидность конечностей, они стали мягкими и податливыми. Правда, аксиальная дистония осталась прежней, если даже не усилилась.
Во время первого курса лечения леводопа практически не повлияла на мышление, но во время второго курса это влияние проявилось катастрофически. Мышление мистера О. ускорилось, усилился его насильственный характер, больной перестал его контролировать, и оно стало более фрагментарным. Временами у больного отмечались спады, он высказывал странные ассоциации с событиями пятидесятилетней давности. Все это бывало и раньше, но теперь приняло постоянный и неудержимый характер.
Мышление и речь становились день ото дня все более разорванными и фрагментарными. Происходило расщепление и перестановки фраз, слов и даже фрагментов слов. Мистер О. придавал словам новый, неожиданный смысл, в манере речи проявилось то, что еще Блейлер называл «словесным салатом». Темп речи сильно ускорился, и хотя отдельные фрагменты временами были просто блистательными, за общим смыслом высказывания проследить было невозможно. Это было пущенное на пленке в обратную сторону «пробуждение Финнегана».
Естественно, мы отменили леводопу и на этот раз, но расстройство мышления осталось. Фрагментарность мышления и речи оставалась неизменной на протяжении следующих двенадцати месяцев. Правда, нам было отчетливо ясно, что ядро его психики не разрушено болезнью, поскольку какая-то часть его существа оставалась нормальной, потому что больной продолжал всех узнавать и соблюдал распорядок. Никогда, ни в какой момент, не был он дезориентирован как человек, страдающий деменцией или бредом. Я не мог удержаться от ощущения, что прежний мистер О. продолжает обитать в той же телесной оболочке, наблюдая и контролируя происходящее из-за плотного занавеса бессвязного бреда.
Все это время он также неудержимо продолжал худеть. За два года потерял семьдесят фунтов и наконец ослаб настолько, что утратил способность передвигаться самостоятельно. Он съеживался и умирал у нас на глазах.
Заслуживает упоминания еще одно обстоятельство. За неделю до смерти мистер О. внезапно стал рассудительным и здравомыслящим, у него нормализовались мышление и речь; более того — он сумел «собрать» и удержать вместе воспоминания и мысли, рассеянные и подавленные за пятьдесят лет. Он перестал быть «шизофреником», снова став простым и доступным человеческим существом. Мы несколько раз беседовали с ним перед смертью, причем тональность этих бесед задавал сам мистер О. «Бросьте весь этот треп, — сказал он. — Я знаю расклад. Боб проигрался вчистую, и ему пора уходить». Последние дни он шутил с сестрами и попросил раввина прочесть над ним псалом. За несколько часов до смерти он сказал: «В двадцать втором году я хотел свести счеты с жизнью… и очень рад, что не сделал этого… это была потрясающая игра — энцефалит и все такое…»