Оливер Сакс - «Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики
13
Батюшка-сестрица
У миссис Б., в прошлом химика, начал внезапно меняться характер. Она стала беззаботной, странно фривольной, острила, каламбурила, ничего не воспринимала всерьез. («Возникает ощущение, что вы ей безразличны, – рассказывала одна из ее подруг. – Похоже, ее теперь вообще ничего не трогает».) Поначалу такое резкое изменение личности приняли за гипоманию[74], но потом выяснилось, что у нее опухоль головного мозга. Краниотомия, вопреки надеждам, выявила не менингиому, а рак, поразивший базальные отделы лобных долей, примыкающие к глазницам.
Всякий раз, когда я видел ее, Б. казалась очень оживленной, постоянно шутила, отпускала шпильки (с ней обхохочешься, говорили сестры в Приюте).
– Ну что, батюшка, – обратилась она однажды ко мне.
– Хорошо, сестрица, – сказала в другой раз.
– Слушаюсь, доктор, – в третий.
Обращения эти, судя по всему, казались ей взаимозаменяемыми.
– Да кто же я наконец? – спросил я как-то, слегка уязвленный таким отношением.
– Я вижу лицо и бороду, – сказала она, – и думаю об архимандрите. Вижу белый халат – и думаю о монашке. Замечаю стетоскоп – и думаю о враче.
– А на меня целиком вы не смотрите?
– На вас целиком я не смотрю.
– Но вы понимаете разницу между священником, монахиней и доктором?
– Я знаю разницу, но она для меня ничего не значит. Ну батюшка, ну сестрица или доктор – из-за чего сыр-бор?
После этого случая она частенько поддразнивала меня: «Как дела, батюшка-сестрица?», «Будьте здоровы, сестрица-доктор!» – и так далее, во всех комбинациях.
В одном из тестов мы хотели проверить ее способность различать правое и левое, но это оказалось весьма непросто, поскольку она произвольно называла то одно, то другое (при этом в ее физических реакциях не было никакой путаницы с ориентацией, как это случается при нарушениях восприятия или внимания, когда пациента «уводит» в сторону). Указав ей на это, я услышал в ответ:
– Левое-правое… Правое-левое… Стоит ли копья ломать? Какая разница?
– А есть разница?
– Конечно, – сказала она с точностью химика. – Правое и левое можно назвать энантиоморфами, но мне-то что? Для меня они не различаются. Руки… врачи… сестры… – добавила она, видя мое изумление. – Неужели непонятно? Они не имеют для меня никакого смысла. Ничто не имеет смысла… по крайней мере, для меня.
– А это отсутствие смысла… – замялся я, не решаясь продолжить, – оно вас не беспокоит? Сама бессмысленность что-нибудь для вас значит?
– Абсолютно ничего, – ясно улыбнувшись, ответила миссис Б. таким тоном, словно удачно пошутила, победила в споре или выиграла в покер.
Что это было – отказ принимать действительность? Бравада? Маска, скрывающая невыносимое страдание? Выражение ее лица не оставляло сомнений: ее мир был полностью лишен чувства и смысла. Ничто больше не воспринималось как важное или неважное. Все для нее теперь было едино и равно – мир сводился к набору забавных пустяков.
Мне, как и всем окружающим, такое состояние казалось трагедией, однако саму ее это совершенно не трогало: в полном сознании происходящего она оставалась равнодушной и беспечной, пребывая во власти какого-то последнего леденящего веселья.
Находясь в здравом уме и твердой памяти, миссис Б. перестала существовать как личность, «лишилась души». Это напомнило мне Вильяма Томпсона (а также профессора П. – см. главу 1). Таков результат описанного Лурией эмоционального уплощения, с которым мы познакомились в предыдущей главе и еще раз встретимся в следующей.
ПостскриптумПрисущее миссис Б. веселое «равнодушие» встречается довольно часто. Немецкие неврологи называют его Witzelsucht (шутливая болезнь), и еще сто лет назад Хьюлингс Джексон увидел в этом состоянии фундаментальную форму распада личности. Обычно по мере усиления такого распада утрачивается ясность сознания, в чем, мне кажется, заключается своеобразное милосердие болезни. Из года в год я сталкиваюсь с множеством случаев сходной феноменологии, но самой разнообразной этиологии. Иногда даже не сразу понятно, дурачится пациент, паясничает – или это симптомы шизофрении. В 1981 году я недолго наблюдал пациентку с церебральным рассеянным склерозом. Вот что я читаю о ней в своих записях того времени:
Говорит быстро, порывисто и, кажется, безразлично… важное и незначительное, истинное и ложное, серьезное и шутливое – все сливается в быстром, неизбирательном, полуконфабуляторном потоке… Противоречит себе ежесекундно… то говорит, что любит музыку, то – что не любит, то сломала ногу – то не сломала…
Мои наблюдения заканчиваются вопросом:
В какой пропорции сложились здесь 1) криптомнезия-конфабуляция, 2) присущее поражению лобных долей равнодушие-безразличие и, наконец, 3) странный шизофренический распад и расщепление-уплощение?
Из всех форм шизоидных расстройств «дурашливая», «гебефреническая» форма больше всего похожа на органические синдромы – амнестический и лобный. Это самые злокачественные и почти невообразимые расстройства – никто не возвращается из их зловещих глубин, и мы о них почти ничего не знаем.
Какими бы «забавными» и оригинальными ни казались такие болезни со стороны, действие их разрушительно. Мир представляется больному анархией и хаосом мелких фрагментов, сознание теряет всякий ценностный стержень, всякое ядро, хотя абстрактные интеллектуальные способности могут быть совершенно не затронуты. В результате остается только безмерное «легкомыслие», бесконечная поверхностность – ничто не имеет под собой почвы, все течет и распадается на части. Как однажды заметил Лурия, в таких состояниях мышление сводится к «простому броуновскому движению». Я разделяю его ужас (хотя это не препятствует, а, скорее, способствует тщательности моих описаний).
Сказанное выше наводит меня на мысли о борхесовском Фунесе и его замечании: «Моя память, приятель, – все равно что сточная канава»[75], а также о «Дунсиаде» Александра Поупа[76], где автор воображает мир, сведенный к беспредельной тупости – ее величеству Тупости, знаменующей собой конец света:
Великим Хаосом наброшена завеса,
И в Вечной Тьме не видно ни бельмеса.
14
Одержимая
В «Тикозном остроумце» (глава 10) я описал сравнительно умеренную форму синдрома Туретта, упомянув однако, что встречаются и более тяжелые формы, внушающие ужас гротеском и неистовством. Я также высказал соображение о том, что некоторые пациенты способны справиться с болезнью, найти ей место в пределах личности, в то время как другие оказываются действительно «одержимы», не справляясь с собой в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Как и многие врачи старой школы, сам Туретт различал не только умеренную, но и «злокачественную» форму синдрома, приводящую к полному разложению личности и особому «психозу», для которого характерны гиперактивность, эксцентричность и фантастические выходки, а также зачастую склонность к пародированию и подражанию. Эта разновидность болезни – «сверх-Туретт» – встречается примерно в пятьдесят раз реже ее обычных форм и протекает намного тяжелее. Психоз Туретта – своего рода перевозбуждение «Я» – отличается и от остальных психотических состояний особой симптоматикой и физиологией. Тем не менее в нем можно усмотреть сходство с двумя другими расстройствами: во-первых, он похож на сверхактивный моторный психоз, иногда вызываемый L-дофой, а во-вторых, на корсаковский психоз со свойственной ему неудержимой конфабуляцией (см. главу 12). Как и они, психоз Туретта может почти целиком поглотить личность.
Я уже говорил, что на следующий день после встречи с Рэем, моим первым туреттиком, у меня открылись глаза. На улицах Нью-Йорка я заметил как минимум трех человек с теми же, что и у него, характерными симптомами, но выраженными еще более ярко. Это был день неврологического ясновидения. Одного за другим встречал я больных с синдромом Туретта предельной тяжести, страдавших тиками и спазмами не только моторики, но и восприятия, воображения, эмоций – личности в целом.
Уже беседуя с Рэем в кабинете, можно было догадаться, что происходит на улицах, но простого рассказа здесь недостаточно – это нужно видеть своими глазами. Клиника и больничная палата – не всегда самое подходящее место для наблюдения за болезнью, особенно за расстройством, которое, несмотря на органическую основу, проявляется главным образом в подражаниях, отражениях, импульсах, реакциях и аберрациях почти неправдоподобной силы. Назначение больницы и лаборатории – сдерживать и структурировать поведение, подчас вообще вынося его за скобки. Медицинские и исследовательские учреждения хороши для кабинетной, систематической неврологии, ограниченной рамками предписанных тестов и задач, но совершенно непригодны для наблюдателя-натуралиста. Полевая неврология изучает пациента в естественных условиях, не стесненного обстановкой научного исследования и полностью отдающегося порыву и игре каждого импульса. Сам наблюдатель должен при этом оставаться незамеченным, и для этого нет ничего лучше нью-йоркской улицы – безликой, оживленной улицы в огромном городе, где страдающие экстравагантными, неуправляемыми расстройствами люди в полной мере могут испытать и явить миру чудовищную свободу и абсолютное рабство своей болезни.
