Оливер Сакс - «Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики
Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен – конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их «потере». Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность «человека-пня» от нормальной подвижности.
Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное «электромолчание», а в части сенсорики – отсутствие «вызванных потенциалов»[47] на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется.
Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе 3.
6
Фантомы
Неврологи называют «фантомом» внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их «сенсорными призраками»), другие – убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие – его гротескно искаженные формы, включая «негативы» и «фантомы отсутствия». Митчелл особо подчеркивает, что на подобные расстройства «образа тела» (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом[48]) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи – невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы.
Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала».
Фантомный палецОдному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.
Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны «изгнать» фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?
Исчезающие фантомные конечностиКаждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: «Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез – точнее, фантом ноги – не будет интегрирован в образ тела».
Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни – делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация[49] плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам «будит» спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее «как ребенка по попке». На пятом или шестом шлепке фантом внезапно «выстреливает», «прорастает», вызванный к жизни периферийной стимуляцией, – и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.
Пространственные фантомыЧарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к тому оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся, «как палуба корабля в сильный шторм». Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму.
Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса[50], сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной «слепотой», полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни – стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого) табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге «Нога, чтобы стоять» я описал этот эпизод так:
Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее, странная вещь на ее месте – безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался, – белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался – он был длиной то в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален – между двумя последовательными «кадрами» мог произойти тысячекратный скачок…
Фантомы – живые или мертвые?Фантомы часто вызывают недоумение – норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:
Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…
Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.
ПостскриптумМногие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.
