Н. Павлова - Госпитальная педиатрия
Иногда понос, стул зловонный, темного цвета. Появляется анемия, геморрагический синдром, мышечные подергивания.
При длительной уремии появляются боли в руках и ногах, ломкость костей, что можно объяснить уремической нефропатией и почечной остеодистрофией. Уремическая интоксикация может осложняться перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой. У детей с ХПН наблюдаются симптомы рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D.
В этот период нарастают анемия, гиперкалиемия, нарушение функции почек по осмотическому разведению, что приводит к развитию гиповолемии при неадекватном введении жидкости.
23. Лечение хронической почечной недостаточности
Лечение. Лечение ХПН совместно с лечением основного заболевания почек, которое приводит к почечной недостаточности.
В начальной стадии, когда нет нарушения почечных процессов, назначают этиотропную и патогенетическую терапию, которая излечит больного и предотвратит развитие почечной недостаточности или приведет к ремиссии и медленному течению заболевания. В стадии нарушенных почечных процессов патогенетическая терапия проводится с симптоматическими методами лечения (гипотензивные препараты, антибактериальное лечение, ограничение белка в суточном рационе, санаторнокурортное лечение и др.).
Консервативное лечение ХПН направлено на восстановление гомеостаза, снижение азотемии, снижение симптомов уремии.
Скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, уровень креатинина в крови выше 0,02 г/л – необходимо снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут. Диета должна быть высококалорийной и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3-х г) количеством поваренной соли. Для снижения уровня фосфатов в крови используют альмагель по 1–2 ч. л. 4 раза в день. Во время лечения необходим контроль уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от степени вводят в/в 100–200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия.
При снижении диуреза назначают лазикс в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения артериального давления назначают гипотензивные средства.
При анемии назначают препараты железа. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробным введением. Антибиотики и их химиотерапевтические препараты при ХПН применяют осторожно: дозы уменьшают в 2–3 раза. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности и хронической почечной недостаточности сердечные гликозиды применяют осторожно в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, после стихания обострения.
При улучшении состояния больного проводят консервативную терапию. Хороший эффект при ХПН дают курсы плазмафереза.
В терминальной стадии больного переводят на гемодиализ.
Регулярный гемодиализ используют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а уровень его в плазме выше 0,1 г/л. ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которую отличает внезапное начало с олигоанурической стадией и обратным развитием, от нейрогипофизарного несахарного диабета, отличие в том, что отсутствует гиперазотемия и другие признаки хронической почечной недостаточности, от анемического синдрома и других заболеваний (гипопластическая анемия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.
Прогноз. Гемодиализ и пересадка почки изменяют судьбу больных с хронической почечной недостаточностью, позволяет продлить жизнь и достигнуть реабилитации. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемодиализа и трансплантации органов.
24. Классификация диффузных болезней соединительной ткани у детей
Классификация ревматических болезней.
1. Ревматизм.
2. Ювенильный ревматоидный артрит.
3. Анкилозирующий спондилит.
4. Другие спондилоартропатии.
5. Системная красная волчанка.
6. Васкулиты:
1) геморрагический васкулит (Шейлен—Геноха);
2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);
3) артериит Такаясу.
7. Дерматомиозит.
8. Склеродермия.
9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.
10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:
1) доброкачественные ревматоидные узелки;
2) узелковая эритема;
3) болезнь Лайма;
4) саркоидоз;
5) синдром Стивена—Джонсона;
6) синдром Гудпасчера;
7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;
8) синдром Бехчета;
9) синдром Шегрена.
11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллагенозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.
В этиологии ДБСТ можно выделить 3 группы ведущих факторов.
1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA
2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретровирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.
3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.
При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно или поливисцериты.
В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».
1. Системная красная волчанка (СКВ).
2. Системная склеродермия (ССД).
3. Прогрессирующий склероз.
4. Дерматомиозит (ДМ).
25. Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Этиология– Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Клиника. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, наконечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечнососудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При исследовании желудочнокишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки.
У каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервнопсихической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания.
В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
