Евгений Гусев - Неврология и нейрохирургия
Дифференциальная диагностика афазий. Используя системный анализ, можно установить природу нарушенной речи у больных. Происхождение расстройств «моторной» речи (при относительно сохранной способности понимания речи) может быть обусловлено и распадом системы языковых обобщений, и артикуляторной апраксией, и псевдобульбарной дизартрией, а чаще всего различными комбинациями нескольких патогенетических факторов. Соответственно будут меняться формулировки топического диагноза, а иногда и нозологических построений, и рекомендуемый логопеду подход к проведению восстановительного обучения.
Для псевдобульбарной дизартрии характерны однообразие и стойкие нарушения произношения звуков, главным образом «р», «л», «ш», «ж», «ч», «ц», «с», «з» во всех речевых заданиях, в том числе в повторной речи и при воспроизведении автоматизированных словесных рядов (порядковый счет от 1 до 20, перечисление дней недели и т.д.). При апраксии нарушения произношения звуков нестойки и вариабельны, в автоматизированных видах речи они могут исчезать. Больной не столько не может произнести слово, сколько не умеет, не знает, как это сделать.
В обоих случаях, как при дизартрии, так и при апраксии, речь становится невнятной, малоразборчивой; при этом понимание речи окружающих, процессы чтения и письма, внутренняя речь совсем не нарушаются при дизартрии и почти не изменяются при апраксии. В случае афазии нарушения звуковой стороны речи обнаруживаются во всех ее видах (собственная речь, понимание речи окружающих, чтение, письмо, внутренняя речь). Они вариабельны, нестойки, но не ведут к невнятности речи, так как смешиваются языковые обобщения – фонемы, а не единицы их моторного воплощения в звуковом потоке.
Аграфия – нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки, обусловленное очаговым поражением коры доминантного полушария большого мозга. Часто сочетается с сенсорной и моторной афазией. Иногда может наблюдаться изолированно при поражении заднего отдела средней лобной извилины (поле 6). В тяжелых случаях больной не может писать, в более легких – письмо возможно, но выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов или букв, а также непонимание смысла слов или предложения.
Методика исследования. Больному предлагается копирование – списывание отдельных букв, слов, фраз; письмо под диктовку букв, слов, фраз; письмо автоматизированное (адрес, фамилия больного, цифры, дни); написание названия показываемых предметов; спонтанное письмо.
Алексия – расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Обычно сочетается с афазией, редко наблюдается изолированно при поражении левой угловой извилины (поле 39). В тяжелых случаях больной не может читать (ни вслух, ни про себя), в более легких – чтение возможно, но выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски или замена слов (вербальная паралексия), а также непонимание прочитанного.
Методика исследования. Больному предлагается чтение вслух, чтение про себя (выполнение письменных инструкций, пересказывание прочитанного).
Акалькулия – нарушение способности производить арифметические действия, обусловленное поражением доминантного полушария большого мозга (поле 39). Обычно сочетается с семантической афазией. В тяжелых случаях больной не может считать, в легких – наблюдаются затруднения или ошибки при оперировании цифрами.
Методика исследования. Больному предлагается запись однозначных и многозначных чисел; автоматизированный счет (таблица умножения); сложение, вычитание, умножение и деление.
Апраксия – нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений. Возникает при очаговых поражениях коры полушарий большого мозга или проводящих путей мозолистого тела.
Основными факторами, необходимыми для осуществления праксиса, являются: 1) сохранность кинестетической (афферентной) основы движений; 2) сохранность кинетической (эфферентной) основы; 3) сохранность зрительно-пространственных координат; 4) процесс программирования, контроля в организации целенаправленных движений и действий. В реализации этих предпосылок принимают участие разные области полушарий большого мозга, и функциональная система праксиса включает много корковых зон (префронтальные, премоторные поля – поля 6, 8; постцентральные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или иного участка функциональной системы нарушается один из факторов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов, составляющих основу нарушений, и базируется классификация апраксий по А.Р. Лурия. Так, выделяются апраксия позы и оральная апраксия при повреждении постцентральных отделов полушарий большого мозга, динамическая апраксия при повреждении премоторных отделов мозга, пространственная апраксия и конструктивная апраксия при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) и, наконец, лобная апраксия, возникающая при повреждении полюсов лобных долей мозга.
При повреждении постцентральных отделов мозга (поля 1, 2, 3, 5 и частично 7) нарушается кинестетическая основа движений, возникают трудности в направлении дифференцированных импульсов к соответствующим мышцам – апраксия позы. Затруднено воспроизведение различных положений пальцев руки по заданному образцу. Такие же трудности больной испытывает, пытаясь, например, поместить язык между верхней губой и зубами – оральная апраксия. При поражениях левого (у правшей) полушария эти симптомы сочетаются с афферентной моторной афазией и афферентной аграфией (в письме, как и в речи больных, происходят замены близких по произношению артикулом, например «л—н»), составляя синдром нарушения высших мозговых функций, характерный для поражения постцентральных отделов мозга.
Каждое движение и тем более действие представляют собой цепь последовательно сменяющих друг друга двигательных актов, требующих постоянного переключения иннервации с одних мышц на другие, т.е. денервации предыдущего двигательного стереотипа. Эти иннерваторно-денерваторные механизмы обеспечиваются премоторными отделами коры.
При повреждении премоторных отделов мозга (поля 6, 8, 44) затруднено выполнение серии движений (например, кулак – ладонь – ребро). Вследствие возникающих при этом персевераций проявляется динамическая апраксия, сочетающаяся с эфферентной моторной афазией и эфферентной аграфией при поражениях левого полушария.
Движения и действия совершаются в системе пространственных координат, которые распадаются при поражениях нижней теменной дольки (поля 39, 40). В этом случае возникает пространственная апраксия, которую можно выявить с помощью двуручных проб Хеда: больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны, затрудняется из отдельных частей построить геометрическую фигуру – треугольник, квадрат (конструктивная апраксия). В грубых случаях пространственной апраксий больной не может самостоятельно одеться (апраксия одевания), застелить постель, зажечь спичку, показать, как забивают гвозди молотком, как погрозить пальцем, как пригласить жестом, как помахать рукой при прощании. Синдром пространственных расстройств при поражениях левого полушария включает также семантическую афазию, акалькулию, алексию и аграфию. Нарушения чтения или письма в той или иной стпени сопровождают разные формы афазий, что необходимо учитывать при дифференциации афазий и дизартрии. Однако при поражении поля 39 наблюдается изолированная алексия, иногда совместно с аграфией.
Особой формой является апраксия левой руки, возникающая вследствие нарушений проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формирующий задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при сохранении возможности выполнять движения правой рукой.
Распад целенаправленных движений и действий характеризует так называемую лобную апраксию при поражении полюсов лобных долей мозга. В этом случае у больного нарушается программа действия, отсутствует необходимый контроль его результатов. Подобная апраксия сочетается с нарушением адекватных форм поведения.
Дифференциальная диагностика апраксий.
• Кинестетическая апраксия, или апраксия позы (нижнетеменные очаговые поражения слева). Характерны трудности при воспроизведении заданных положений рук и пальцев, особенно при экранировании рук от зрительного контроля. Одновременно нередко наблюдаются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка (оральная кинестетическая апраксия) и искажение звучания согласных и гласных в составе слоговых единиц (артикуляторная кинестетическая апраксия).
