Коллектив авторов - Внутренние болезни
При физикальном исследовании констатируется одышка различной выраженности, акроцианоз, отеки, асцит, жидкость в плевральных полостях, снижение артериального давления, аритмии.
Размеры сердца резко увеличены, выслушиваются патологические тоны сердца (III, IV), систолические шумы митральной и трехстворчатой регургитации, I тон ослаблен. При повторных эмболиях в малый круг кровообращения с повышением давления в легочной артерии выявляется усиление II тона и нередко наличие диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии. Недостаточность трехстворчатого клапана проявляется набуханием и пульсацией шейных вен. Выраженность изменений определяется стадией заболевания. В терминальной стадии обычно отмечаются признаки почечно-печеночной недостаточности, нередко в сочетании с проявлениями синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Для неосложненного течения заболевания не характерно наличие изменений со стороны крови. Воспалительные изменения представлены лишь у пациентов с эмболиями (инфаркт-пневмонии). В терминальной стадии отмечаются биохимические признаки почечной и печеночной недостаточности.
Рентгенологическое исследование выявляет резкую кардиомегалию, признаки легочного застоя, очаговые инфильтративные изменения при инфарктпневмониях, жидкость в плевральных полостях.
ЭКГ-изменения неспецифичны. Как правило, выявляются разнообразные нарушения ритма и проводимости, низкий вольтаж QRS, депрессия ST, изменение зубца Т (двухфазность, инверсия), у ряда больных – наличие зубца Q. Неспецифичными являются и эхокардиографические изменения: дилатация полостей сердца, митральная и трехстворчатая регургитация, наличие тромбов, пульмональной гипертензии. У многих пациентов наблюдаются локальные нарушения сократительной активности, резкое уменьшение фракции изгнания. Аналогичные результаты выявляются и при радионуклидной вентрикулографии. Сцинтиграфия миокарда, как правило, обнаруживает негомогенные накопления радиофармпрепарата с наличием значительных дефектов.
Диагноз. В диагнозе отражается основное заболевание и его осложнения.
Пример формулировки диагноза:
Дилатационная кардиомиопатия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Желудочковая политопная экстрасистолия. Повторные эмболии в систему легочной артерии. Сердечная недостаточность III (IV ф. к. по NYHA).
Дифференциальный диагноз. Поскольку отсутствуют критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии, то решающее значение при постановке диагноза имеет исключение других заболеваний, протекающих с кардиомегалией. Наибольшие трудности вызывает исключение миокардитов, ишемической болезни сердца и алкогольного поражения сердца.
Для неревматических миокардитов тяжелого течения характерен относительно короткий анамнез заболевания, наличие указаний на перенесенное воспалительное заболевание (обычно респираторное), выявление лабораторных признаков воспаления, выраженное повышение титра противовирусных антител.
В сомнительных случаях прибегают к биопсии миокарда, однако и она не всегда разрешает диагностические трудности, поскольку у ряда больных с дилатационной кардиомиопатией в миокарде выявляются воспалительные инфильтраты.
Ишемическая болезнь сердца может приводить к значительной кардиомегалии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при безболевых вариантах течения ишемической болезни сердца у мужчин молодого возраста. Более характерно для ишемической болезни сердца наличие атерогенных изменений сыворотки крови, выявление при длительном ЭКГ-мониторировании периодически возникающих изменений сегмента ST (депрессия, элевация). Кардиомегалия у лиц с ишемической болезнью сердца в молодом возрасте обычно возникает после перенесенного обширного инфаркта миокарда (безболевой вариант). Поэтому при внимательном расспросе больного иногда удается получить указания на немотивированное ухудшение самочувствия в отдаленном прошлом (немотивированная одышка, слабость). На ЭКГ у этих пациентов обычно выявляются рубцовые изменения, при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости. Диагноз может быть уточнен ангиографически, однако возможность проведения подобного исследования у тяжелого больного по этическим соображениям нельзя считать оправданной. В настоящее время для этих целей используется позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявлять локальные нарушения перфузии и метаболизма.
Диагноз алкогольного поражения сердца помогает установить анамнез, а также четкое улучшение состояния после прекращения приема алкоголя.
Течение. Длительность течения заболевания от времени постановки диагноза до печального исхода широко колеблется (от года до 10 и более лет). Дилатационная кардиомиопатия нередко диагностируется до появления первых клинических симптомов (наличие кардиомегалии).
Прогноз и исходы. Прогноз больных с дилатационной кардиомиопатией исключительно неблагоприятный. Все больные погибают. Как правило, с момента появления сердечной недостаточности до летального исхода проходит не более года. Причиной смерти являются тяжелая сердечная недостаточность, аритмии или же эмболии в жизненно важные органы.
Лечение. Консервативная терапия в лучшем случае приводит к уменьшению симптомов и некоторому увеличению продолжительности жизни больных. Основное внимание уделяется терапии сердечной недостаточности. Препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (при отсутствии противопоказаний) и диуретики. В последние годы достаточно широко используются β-адреноблокаторы, в том числе неселективные. Допустимо применение сердечных гликозидов и вазодилататоров. Однако больных дилатационной кардиомиопатией отличает повышенная чувствительность к гликозидам, применение вазодилататоров ограничивает гипотензия. Наличие нарушений ритма является показанием к назначению амиодарона или же соталола, при наличии эмболий – антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины, антикоагулянты непрямого действия). Наличие дилатационной кардиомиопатии – основное показание к трансплантации сердца. Пятилетняя выживаемость после трансплантации сердца превышает 75 %. В единичных случаях используют другие хирургические методы лечения (см. Сердечная недостаточность).
Рестриктивная кардиомиопатия
Определение. Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся резким утолщением эндокарда с нарушением диастолического расслабления желудочков.
Распространенность. К рестриктивной кардиомиопатии относят фиброэластоз (эндомиокардиальный фиброз) и фибропластический эндокардит Лёффлера. Оба заболевания в странах умеренного климата встречаются исключительно редко. Эндомиокардиальный фиброз широко распространен в странах тропической Африки, Америки, в Индии, где на его долю приходится 10 – 20 % смертей от хронической сердечной недостаточности.
Этиология заболевания неизвестна.
Патогенез. Также неизвестен. Описаны единичные случаи семейных заболеваний. При синдроме Лёффлера, протекающем с эозинофилией, развитие изменений сердца связывают с токсическим воздействием веществ, освобождающихся при разрушении (дегрануляции) эозинофилов. Однако эта точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями.
Морфология. При морфологическом исследовании выявляется резкое утолщение эндокарда, достигающее в толщину нескольких миллиметров, замещение эластической ткани эндокарда соединительной с ее распространением в субэндокардиальные слои миокарда. Изменяется эндокард обоих желудочков, хотя у отдельных пациентов процесс максимально выражен в правом желудочке. В полостях желудочков часто находят тромбы. При эндокардите Лёффлера в миокарде обычно встречаются эозинофильные инфильтраты с микронекрозами прилежащего миокарда.
Клиническая картина. Основные клинические проявления связаны с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией желудочков (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и т. д.). Распространение фиброза на атриовентрикулярное соединение приводит к возникновению нарушений проводимости.
Физикальное исследование выявляет незначительную кардиомегалию, тахикардию, различные аритмии. Тоны сердца обычно приглушены, часто выслушиваются патологические III и IV тоны. Утолщение эндокарда приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов с появлением регургитации.
