Наталья Соколова - Справочник педиатра
Стеноз устья аорты как приобретенный порок чаще всего присоединяется к недостаточности клапанов аорты. Во втором межреберье справа появляется довольно грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, шум обычно хорошо проводится на сосуды шеи, иногда там выслушивается даже лучше, чем над аортальными клапанами.
Прогноз при приобретенных пороках во многом зависит от повторных обострений ревматического процесса, которые обычно усиливают повреждение эндокарда и миокарда и ведут к более быстрому развитию недостаточности кровообращения.
Диагноз. Критерии диагностики ревматизма по Киселю-Джонсу-Нестерову.
Основные проявления: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) ревматические узелки; 5) кольцевидная эритема; 6) «ревматический» анамнез (связь с перенесенной носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье); 7) доказательство ex juvantibus – эффективность антиревматической терапии.
Дополнительные проявления: А. Клинические: 1) лихорадка; 2) артралгии; 3) лейкоцитоз, увеличенная СОЭ;
4) удлинение интервала P-Q на ЭКГ; 5) серологические и биохимические показатели острой фазы; 6) повышенная проницаемость капилляров; 7) утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения.
Наличие у больного двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма, особенно при подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной стрептококками группы А.
Лабораторные показатели неспецифичны, их используют в основном для определения активности патологического процесса и наблюдения за эффективностью лечения.
Ревматический полиартрит дифференцируют с реактивными артритами, дебютом ЮРА и ювенильного спондило-артрита, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.
Лечение должно быть этапным, комплексным и длительным. В остром периоде дети должны находиться в стационаре (I этап) в среднем 6–8, а порой и 10 недель. Показано временное ограничение физической активности. Ограничиваются соль и жидкость, экстрактивные вещества.
Из нестероидных противовоспалительных средств наиболее часто назначают индометацин (23 мг/кг/сут в 2–3 приема в течение 1–1,5 мес.) и диклофенак, которые комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца.
В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: хлорохин (хингамин, делагил) в дозе 0,06-0,25 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет; плаквенил в дозе 0,05-0,2 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет.
Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10–14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги, а затем переходят на Бициллин-S. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Через 6–8 мес. после острого периода показано санаторно-курортное лечение в местном санатории в течение 2–3 мес. (II этап). Диспансерное наблюдение и противорецидивное лечение (III этап) в поликлинике у ревматолога проводится вплоть до передачи детей для наблюдения в подростковом кабинете. Наиболее оптимальна круглогодичная бицил-линопрофилактика, проводимая ежемесячно в течение не менее 5 лет: Бициллин-5 в дозе 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 недели школьникам и дошкольникам – в дозе 0,75 млн ЕД 1 раз в 2 недели.
После острой атаки ревматизма ребенку в течение 3–4 лет профилактические прививки противопоказаны. Рекомендуются занятия ЛФК.
Неревматические кардиты
Неревматические кардиты – воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трех оболочек сердца.
Выявляются чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков.
Этиология. Кардитом может осложниться любое инфекционное заболевание независимо от его возбудителя, однако наиболее распространенной причиной являются вирусы (Коксаки, ECHO, гриппа, краснухи, герпеса, инфекционного мононуклеоза).
Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Совместное действие инфекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приводит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определяющую роль отводят аутоиммунным реакциям.
Клиника зависит от периода возникновения кардита, характера течения и возраста ребенка. Неревматические кардиты могут быть врожденными и приобретенными.
Первые признаки врожденного кардита появляются в первые 6 мес. жизни (реже на 2-3-м году): отставание в физическом развитии, вялость, бледность, утомляемость при кормлении, кардиомегалия. В процесс вовлекаются одновременно две или три оболочки сердца, проводящая система, иногда коронарные сосуды, развиваются кардиосклероз и гипертрофия миокарда. Рано формируется «сердечный горб». Явления левожелудочковой недостаточности, плохо поддающиеся терапии.
Приобретенные кардиты делятся на острые – с бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и с относительно (2–3 мес.) быстрым эффектом терапии; подострые, начинающиеся в одних случаях остро (выздоровление затягивается до 18 мес.), в других более постепенно (первичное подострое течение); хронические, длящиеся более 18 мес.
Острый кардит возникает на фоне или вскоре после перенесенной вирусной инфекции; появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно быстро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана.
У больных с поражением проводящей системы сердца чаще бывает нормальная звучность тонов, а при полной атриовентрикулярной блокаде на верхушке выслушивается непостоянный хлопающий «пушечный» I тон. Нарушение ритмической деятельности аускультативно воспринимается как тахикардия, тахиаритмия, брадикардия и брадиаритмия.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца, венозный застой в легких, снижение амплитуды систолодиастолических колебаний, иногда – увеличение вилочковой железы. На ЭКГ – признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи– или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады), смещение сегмента ST, сглаженный или отрицательный зубец Т.
На ЭхоКГ – дилатация правого желудочка и левого предсердия, гипокинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда.
У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, у детей старшего возраста – в легкой или среднетяжелой форме, но часто сопровождается разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину.
Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум.
Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование «сердечного горба», сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ – признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддается лечению. Обратное развитие процесса происходит через 12–18 мес., либо он приобретает хроническое течение.