Оливер Сакс - Галлюцинации
В противоположность таким генерализованным припадкам, которые возникают вследствие врожденной, генетически обусловленной чувствительности мозга, парциальные припадки возникают в какой-то определенной, пораженной или отличающейся повышенной чувствительностью области (в эпилептическом очаге), которая может появиться вследствие врожденных, генетических причин или вследствие болезни или травмы. Симптомы парциальной эпилепсии зависят от локализации очага: припадки могут быть двигательными (подергивания определенных мышц), вегетативными (с тошнотой, неприятными ощущениями в животе и другими подобными симптомами), сенсорными (с появлением искаженных или галлюцинаторных образов, звуков, запахов и т. д.) или психическими (со внезапным появлением чувства радости или страха, дежавю или жамевю[51], или с появлением странных причудливых мыслей). При парциальном припадке патологическая активность может быть ограничена эпилептическим очагом или распространиться на другие области мозга, и тогда развивается генерализованный судорожный припадок.
Парциальные, или очаговые, припадки как отдельная форма эпилепсии были распознаны лишь во второй половине XIX века – в то же время, когда были описаны и локализованы повреждения разнообразных специфических областей головного мозга, вызывающие очаговые неврологические дефициты, то есть выпадения тех или иных функций (например афазия – потеря способности к речи; агнозия – потеря способности узнавать предметы). Эта связь мозговой патологии со специфическими неврологическими дефицитами, или с «негативными» клиническими симптомами, привела к пониманию того, что в мозге существуют разные центры, отвечающие за те или иные специфические функции.
Однако Хьюлингс Джексон, которого по праву называют отцом английской неврологии, обращал такое же пристальное внимание и на «положительные» симптомы неврологических заболеваний – симптомы повышенной активности, такие как судорожные припадки, галлюцинации и бред. Джексон был дотошным и терпеливым наблюдателем; он стал первым, кто распознал «реминисценции» и «сновидное помрачение сознания» при сложных судорожных припадках. Двигательные очаговые припадки, начинающиеся в кистях рук и распространяющиеся к плечам, мы до сих пор называем «маршем» Джексона.
Кроме этого, Джексон был выдающимся теоретиком. Он выдвинул предположение о том, что в человеческой нервной системе в ходе эволюции возникали все более и более высокие уровни, которые были иерархически организованы так, что высшие уровни подавляли активность нижележащих уровней. Так, Джексон полагал, что поражение какого-либо высшего центра может «высвободить» активность в расположенных ниже центрах. По мнению Джексона, эпилепсия – окно, сквозь которое можно рассмотреть организацию и принципы работы нервной системы (для меня таким окном стала мигрень). «Тот, кто изучает эпилепсию, – писал Джексон, – на самом деле изучает не только эпилепсию».
Один из молодых коллег и современников Джексона, невролог Уильям Говерс, внес неоценимый вклад в описание и классификацию судорожных припадков. При этом если Джексон писал сложным языком со множеством оговорок и пояснений, то изложение Говерса отличалось простотой и ясностью. (Джексон за всю свою жизнь не написал ни одной книги; Говерс, напротив, был весьма плодовитым автором и написал множество книг, среди которых «Эпилепсия и другие хронические судорожные расстройства», вышедшая в 1881 году.)
В особенности Говерса интересовали зрительные симптомы эпилепсии (до книги по эпилепсии он написал сочинение по офтальмологии). Он с большим интересом описывал простые зрительные галлюцинации:
«У одного из пациентов предвестником припадка всегда была голубая звезда, появлявшаяся в поле зрения левого глаза и приближавшаяся до того момента, когда больной терял сознание. У другого больного в левом поле зрения тоже возникал предмет, хотя и не светящийся. Этот предмет описывал круги и также приближался к больному до тех пор, пока он не терял сознание».
Несколько лет назад мне довелось осмотреть Джен В., очень красноречивую и грамотную молодую женщину. Больная рассказала, что, когда ей было четыре года, она вдруг увидела светящийся шаровидный предмет в правой половине поля зрения. У шара были очень ровные отчетливые контуры, и он непрестанно вращался. Этот цветной шар вращался несколько секунд, после чего справа от него возникло сероватое облако, затмившее правое поле зрения на несколько минут.
Больная и после этого случая продолжала видеть шар, появлявшийся в одном и том же месте поля зрения. Шар возникал четыре-пять раз в год, но девочка думала, что это реальный шар, который видят и все остальные люди. В шестилетнем возрасте к видению шара присоединилась головная боль в одной половине головы, часто боль усугублялась ярким светом и громкими звуками. Девочку показали неврологу, но ни на ЭЭГ, ни на КТ ничего не обнаружили и девочке поставили диагноз «мигрень».
Когда больной исполнилось тринадцать лет, длительность приступов увеличилась, они участились и приобрели более сложную форму. Иногда эти пугавшие больную приступы сопровождались полной слепотой в течение нескольких минут. Мало того, в такие моменты девочка переставала понимать речь. Если же она сама пыталась что-то сказать, то вместо членораздельной речи у нее получалось какое-то невнятное бормотание. После этого ей был поставлен диагноз «осложненная мигрень».
В пятнадцать лет у Джен впервые появился большой эпилептический припадок – у больной начались судороги, она потеряла сознание и упала на пол. Ей много раз делали ЭЭГ и МРТ, но не выявили никаких отклонений от нормы. Однако специалист-эпилептолог, которому, в конце концов, показали девочку, обнаружил эпилептический очаг, локализованный в затылочной доле левого полушария, в том месте, где была нарушена архитектоника коры. Больной были назначены противосудорожные лекарства, которые предотвратили судорожные припадки, но оказались бессильны против зрительных приступов, которые участились до такой степени, что случались у нее практически ежедневно по нескольку раз в день. Больная рассказала, что эти приступы провоцируются ярким светом, мерцанием, движением предметов на ярком свету и свечением люминесцентных ламп. Эта повышенная чувствительность к свету определила поведение больной – она вела преимущественно сумеречный и ночной образ жизни.
Так как зрительные расстройства не поддавались медикаментозному лечению, Джен предложили оперативное лечение – удаление пораженной области в затылочной доле левого полушария. Джен было в то время двадцать лет. Во время предоперационного картирования мозга с помощью электростимуляции больная явственно увидела фею Динь-Динь и персонажей других мультфильмов. Это был единственный раз, когда у Джен появились сложные галлюцинации. До тех пор все они были простыми – светящиеся шары или россыпи сверкающих звезд.
Непосредственный эффект операции был очень хорошим. Больная воспрянула духом, так как теперь ей не надо было вести затворнический образ жизни. Девушка снова стала преподавать гимнастику. Зрительные припадки теперь можно было предотвращать очень небольшими дозами противосудорожных лекарств, хотя сохранилась повышенная чувствительность к стрессу, чувству голода, бессонным ночам, мельканию света и люминесцентным лампам. После операции у нее возникла скотома (локальная слепота) в правом нижнем квадранте поля зрения, и хотя это не мешает Джен ориентироваться, девушка все же перестала водить машину. Через несколько лет после операции рецидивировали прежние симптомы, хотя и не в такой степени, как раньше. Джен говорит: «Эпилепсия – это тяжкое испытание, посланное мне жизнью, но я смогла разработать тактику борьбы с ней». Джен работает научным сотрудником на биомедицинском предприятии (где занимается нейрофизиологией). Эту профессию она выбрала под влиянием своего заболевания.
Если эпилептический очаг находится на высших уровнях сенсорной коры, теменной или височных долей, то эпилептические галлюцинации могут иметь весьма сложный характер. Валери Л., женщина двадцати восьми лет, талантливый врач, с раннего детства страдала заболеванием, которое вначале расценивали как мигрень. Болезнь проявлялась односторонней головной болью, которой предшествовало появление в поле зрения мерцающих синих точек. Однако в возрасте пятнадцати лет с Валери случилось нечто неожиданное. Сама больная рассказывает об этом так: «Я пробежала дистанцию в десять миль, а на следующий день почувствовала себя очень странно. В ночь после забега я спала как убитая, а днем проспала еще шесть часов, что для меня очень нехарактерно. Потом я вместе с семьей отправилась в храм. Служба была долгой, нам пришлось много стоять». Вокруг предметов стали появляться яркие круги, и Валери сказала своей сестре: «Знаешь, со мной происходит что-то странное». Потом женщина вдруг увидела, что стакан воды, на который она в тот момент смотрела, стал как бы размножаться, и вскоре она везде видела бесчисленные стаканы воды. Они покрывали стены и потолок церкви. Все это видение продолжалось не более пяти секунд – «но это были самые долгие пять секунд в моей жизни».
