Сборник - Дети с синдромом Ретта
Качество жизни детей и их восприимчивость к любым видам обучения и реабилитации зависят от хорошего питания и от способа кормления, адаптированного к потребностям ребенка.
Дети с синдромом Ретта, при том, что у каждого из них есть свои вкусы и потребности, все же имеют некоторые общие черты. Эти девочки обычно имеют хороший аппетит и с удовольствием едят те продукты, которые выбирают по своему вкусу. Однако едят они очень медленно, и процесс еды часто растягивается надолго.
Настя
У грудничков иногда имеются трудности с сосанием, увеличивающие длительность поглощения одной порции молока.
Девочки не могут питаться сами, или их самостоятельность оказывается существенно ограниченной: некоторые дети, например, могут брать кусочки пищи руками.
Что касается питья, то почти у 50 % детей возникают трудности при глотании, которые проявляются в виде поперхивания и кашля; поэтому питье должно быть предметом особого внимания.
Большинство девочек испытывает трудности также при жевании пищи определенной консистенции.
У очень большого количества детей (84 %) наблюдается в большей или меньшей степени повышенное слюнотечение.
Процентные показатели, которые приведены в этой главе, опираются на результаты анкетирования, проведенного в 94 семьях. Анкета была предложена в 2001 году Французской ассоциацией синдрома Ретта. Все процентные соотношения рассчитывались на основе ответов 94 участников анкетирования.
Сосание у грудничков
Поражение нервной системы может вызывать сбои в процессе сосания либо из-за нарушенной координации движений, либо из-за сниженного мышечного тонуса, который, в свою очередь, приводит к невозможности создания в ротовой полости давления, необходимого для получения молока.
Дети с неврологическими нарушениями страдают также от нехватки воздуха, что является причиной затрудненного сосания.
Как давать бутылочку?Средняя длительность нормального сосания одной порции молока очень мала: она составляет в среднем 14 минут, при этом поглощение 90 % порции приходится на первые четыре минуты. Поэтому необходимо избегать слишком длительного кормления, при котором ребенок не только очень мало высасывает, но и сильно устает.
Для того чтобы повысить эффективность процесса сосания, достаточно хорошо зафиксировать подбородок и тем самым свести к минимуму вертикальные движения нижней челюсти так, как это показано на рисунке (с. 51):
– ребенок должен находиться в положении полусидя;
– у него должна быть опора для затылка, которая позволяет сохранять согнутое положение головы относительно тела;
– необходимо создавать сильное давление на нижнюю часть подбородка снизу вверх для того, чтобы поддерживать рот в закрытом состоянии, и следить за тем, чтобы сохранялась герметичность, т.е. плотное прилегание верхней губы к соске;
– не нужно бояться помещать всю соску в рот.
Эти меры оказывают очень эффективную помощь новорожденным и грудничкам, у которых возникают трудности при сосании.
Выбор сосок– не рекомендуется использовать твердые соски из силикона;
– можно использовать любые формы резиновых сосок, которые имеются в продаже (для смягчения их необходимо прокипятить);
– следует сохранять те соски, которые оказываются наиболее подходящими для ребенка;
– не рекомендуется увеличивать диаметр дырок.
Пережевывание и консистенция пищи
Многие родители детей с синдромом Ретта признают, что процесс кормления их ребенка часто занимает много времени. Это связано с тем, что ребенок ест пищу в кусочках (в 56% случаев) и при этом родители предполагают, что он не пережевывает пищу как следует (в 68 % случаев). Внимательно наблюдая за детьми, они понимают, что процесс пережевывания у них проходит довольно эффективно, но очень медленно и с недостаточной силой. Вследствие этого возникают трудности с размельчением пищи, содержащей так называемые грубые волокна. Грубые волокна содержатся в мясе, а также в сырых овощах и фруктах. Детям с синдромом Ретта необходимо давать пищу, богатую белками, в более легкоусваиваемой форме, т.е. в виде пюре. Однако гарнир следует давать в виде кусочков или слегка размятый вилкой – в зависимости от ситуации. Таким образом можно сократить время кормления, которое станет менее утомительным как для ребенка, так и для родителей. Облегчение процесса еды приводит к более быстрому набору веса. При этом не стоит забывать о необходимости пережевывания пищи – имеет смысл предлагать ребенку на десерт ломтики хлеба, смоченного в молоке, или сухарики с сыром и паштетом (в зависимости от вкусовых предпочтений ребенка).
Эти продукты нужно подносить ко рту ребенка сбоку, со стороны задних коренных зубов, следя за тем, чтобы голова ребенка была правильным образом наклонена, и меняя сторону для каждого следующего кусочка (очень подходят маленькое сдобное печенье или – для детей, которые любят соленое, – соленый крекер, так как он быстро крошится на зубах и тает под действием слюны). В любом случае, пищу, которая быстро смягчается под действием слюны и которая нравится ребенку, необходимо оставить в рационе, для того чтобы ребенок мог получать удовольствие. С другой стороны, нельзя забывать, что у 36 % детей, употребляющих пищу в виде кусочков, пережевывание которых затруднительно, возникают трудности с дыханием. Чтобы избежать этих трудностей, можно предлагать ребенку пищу в измельченном виде.
Питье
Процесс питья нередко вызывает большие затруднения и является серьезным поводом для беспокойства родителей, потому что большинство из них считает, что организм ребенка получает недостаточно воды. Кроме того, многие родители отмечают появление поперхивания и кашля при питье.
Родители считают это серьезной проблемой (Rofidal, 2004) – тем более что недостаток жидкости усугубляет запоры, от которых и так страдает большинство детей. Здесь могут оказаться ценными несколько советов. Прежде всего, они касаются позы ребенка во время питья: для того чтобы избежать кашля, необходимо, чтобы ребенок мог сохранять максимально согнутую позу (подбородок должен касаться груди). Достичь этого можно, используя одноразовый стаканчик, вырезав у него часть стенки, чтобы нос ребенка не мешал наклонять стакан.
Способы мотивацииОчень важен выбор питья. Необходимо принимать во внимание предпочтения ребенка в еде. Если ребенок не переносит холодную еду, то подобное неприятие будет распространяться и на питье; даже вода комнатной температуры будет расцениваться им как слишком холодная. В этих случаях необходимо давать слегка нагретое питье (примерно 32° С). Его можно ароматизировать отварами с различным вкусом. Более взрослым детям можно давать цикорий и чай, тем более что сейчас существует большое количество чаев с разными ароматами. Газированные напитки также могут быть для ребенка очень привлекательны, однако их не следует давать в случае аэрофагии или желудочно-пищеводного рефлюкса. Можно также давать сладкие напитки: ими не следует злоупотреблять, но они могут использоваться как стимул к потреблению жидкости.
Если, несмотря на все эти меры, кашель во время питья все же продолжает возникать, можно предлагать ребенку более густые напитки (кисель).
Повышенное слюнотечение
Еще один повод для беспокойства, который возникает у 84 % родителей детей с синдромом Ретта, – это повышенное слюнотечение в более или менее выраженной форме. Необходимо уточнить, что, вопреки существующему мнению, речь идет не об увеличении количества вырабатываемой слюны, а об уменьшении спонтанного сглатывания.
У взрослого человека в течение суток вырабатывается полтора литра слюны, которая автоматически сглатывается. В течение суток человек делает 1500–2000 таких глотательных движений.
Что же является причиной повышенного слюнотечения?
Когда слизистая ротовой полости наполняется слюной, периферические рецепторы передают эту информацию по чувствительным нервным волокнам в мозг, и из мозга по моторным путям передается команда сглатывания слюны.
А теперь вспомним наши ощущения после посещения стоматолога, который сделал нам легкую анестезию. У нас возникает впечатление, что мы теряем чувствительность губ, и возникает страх, что начнется слюнотечение. Для того чтобы этого избежать, нам приходится следить за сглатыванием слюны. Этот эффект возникает оттого, что рефлекторная сенсомоторная дуга оказывается временно блокированной анестезией и информация из ротовой полости не попадает в мозг.
Слюнотечение у детей с множественными нарушениями обусловлено несколькими факторами, но все они приводят в результате к нарушениям на уровне сенсомоторной дуги, т.е. связаны с нарушениями чувствительности. Это – основная причина. Таким образом, дети страдают гипоестезией (но не анестезией, т.е. полной потерей чувствительности), следствием чего является значительно меньшее количество спонтанных сглатываний в течение дня. Этим и объясняется повышенное слюнотечение.
