Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными - Перино Люк

И вот он решает сходить к врачу, потому что уже приволакивает ногу так, что походка стала неровной. Врач настроен серьезно и направляет пациента в неврологическое отделение, где этот пациент уже наблюдался 30 лет назад. Как быстро бежит время…

Невролог читает историю болезни. У Самюэля была гидроцефалия [53], которую вылечили в шестимесячном возрасте с помощью атриовентрикулярного шунтирования [54]. В 14 лет он впервые почувствовал слабость в левой ноге при ненормальных движениях, все это исправила повторная операция на трубочке, которая стала слишком короткой и частично закупорилась. После нет никаких упоминаний о новых неврологических расстройствах.

Невролог предписал компьютерную томографию и МРТ. В наши дни все стало так просто. Врачи даже не удосуживаются провести неврологический осмотр. Зачем? Приходят снимки – в отделении ступор… Все интерны и врачи больницы разглядывают эти совершенно черные изображения… В черепной коробке нет мозга!

Когда волнение улеглось и врачи, отбросив первые мысли о сверхъестественном, приступили к объективному осмотру, они разглядели тонкий, менее сантиметра толщиной, слой мозга, прижатый к стенкам черепа огромной водной массой, заполняющей весь мозг. Все место заняли четыре желудочка, переполненные ликвором.

Теперь врачи провели основательный неврологический осмотр. Не для того, чтобы поставить и так очевидный диагноз «гидроцефалия», но чтобы выявить и неявные симптомы.

Снова сюрприз. У Самюэля очень мало неврологических симптомов, если не считать слабости в левой ноге, на которую он пожаловался. У него нормальная жизнедеятельность. Его общий IQ равен 75, а словесный IQ – 85. Конечно, это не мозг Эйнштейна, но и не слабоумие. По определению, умственной отсталости соответствует IQ ниже 70. Вот почему Самюэль не любил усложнять себе жизнь: ему приходилось экономить ресурсы, в том числе и когнитивные. Никаких других признаков мозговой дисфункции обнаружено не было, хотя 90 % объема черепа было занято водой. Невообразимо! Как можно полноценно жить, пользуясь только 10 % нейронного объема?

О пластичности мозга уже было известно, но мозг, в котором функциональные зоны почти исчезли, еще ни разу не встречался. Центральные отделы мозга, отвечающие за память и координацию движений, не видимы на томограмме Самюэля, у которого нет никаких нарушений! Лобная, теменная, височная и затылочная области превратились в тоненькие пластинки безо всяких последствий для осязания, речи, зрения и слуха. Единственно возможное объяснение: все классические области и структуры мозга медленно и постепенно перестраивались и сжимались, не теряя функционала.

Случай Самюэля позволил выявить необыкновенный потенциал пластичности мозга. Было известно, что мозг способен частично восстанавливать свои функции после инсульта или травмы, но о его способности к постоянной реорганизации нейронов и синапсов при меняющемся объеме не знали. Стало понятно, что нейронные сети и синапсы могут укрепляться или исчезать в зависимости от их использования. Никто не представлял, что все нейронные сети могут выполнять свои функции, занимая так мало места. Большой объем мозга – это особенность Homo sapiens. А мозг Самюэля был гораздо меньше мозга обезьяны.

Некоторые защитники животных воспользовались этим фактом, чтобы заявить, будто животные могут быть так же умны и разумны, как мы. Феминистки напомнили, что объем мозга не имеет ничего общего с интеллектом. Это и так было совершенно ясно.

Нейрохирурги переделали шунт Самюэля на брюшинный, и симптомы, на которые он жаловался, ушли. Ему на тот момент было 44 года. Сейчас ему 56, и он ведет размеренную жизнь. И ему нет никакого дела, что он чемпион мира по пластичности мозга.

Эпилог

Выведение на авансцену пациентов – это не только литературная фантазия или прием историка, но и способ отдать им дань уважения. Персонажи этих историй от медицины были очень разными. Бравые анатомы, написавшие историю хирургии на телах солдат. Философы, чьи неустанные размышления о жизни предопределили развитие физиологии. Влюбленные в человеческий организм, который они анализировали и исследовали, прежде чем подправить в больничной мастерской. Физики и химики, проникшие в святая святых тела с невиданным бесстыдством. И наконец, пациенты, благодаря которым стали возможны достижения в медицине.

Кто они, действующие лица медицины будущего? Чтобы ответить на этот вопрос, нужно повторить историю, разделяя две большие области медицины – диагностику и уход, пути исторического развития которых очень расходились и редко когда сходились снова. Историю теологии нельзя сравнить с историей архитектуры только на том основании, что и в том, и в другом случае присутствуют соборы. Мы не должны смешивать историю диагностики с историей ухода за больными, как это часто происходит только потому, что обе – о лечении. Даже в наши дни успехи одной области редко бывают связаны с достижениями в другой.

Уход за больными существует миллионы лет – с полового размножения, с тех пор, как выживание потомства у некоторых видов зависело от родительских забот. У приматов, к которым относится и человек, каждый рано или поздно оказывается в роли ухаживающего. Поиск блох задолго предвосхитил 300 видов психотерапии. Матроны, цирюльники и зубодеры не стали дожидаться появления кесарева сечения и микрохирургии для оказания качественных услуг. В мире сотни профессий, связанных с уходом, а вот диагноз могут ставить только врачи. И наоборот, уход никогда не был и не будет исключительно медицинской сферой. Врачи имеют к нему малое отношение. Эмпатия, альтруизм и кооперация относятся больше к поведенческой сфере, и медики преуспевают здесь не лучше и не хуже других. Уход – явление биологическое и универсальное.

Что касается диагностики, она появилась с первыми формами культуры у животных. По всей видимости, шимпанзе умеют распознавать поражение кишечника паразитами, потому что они поедают неперевариваемые листья, чтобы в их ворсинки попались паразиты, а потом вывелись с калом. Homo sapiens перешел на новый уровень, сделав из диагностирования профессию. В отличие от ухода, который универсален и имеет врожденный характер, диагностирование – явление культурное и специфическое. Это наука, в которой врачи совершенствуются два-три столетия [55]. Они энергично отстаивают свое исключительное право на нее, и не без основания. Редко кто осмеливается оспаривать эту прерогативу.

Однако врачи неправы, когда требуют монополии в лечении, ведь плодотворный альянс диагностики и терапии – скорее случайность. Пастер ничего не знал об иммунологии. Большинство медикаментов были получены опытным путем до того, как стали известны их физиотерапевтические свойства. Цингу лечили лимоном до того, как открыли, что наш организм не вырабатывает витамин С. Смирительные рубашки заменили нейролептиками только благодаря случаю. И наоборот, многие лекарства, созданные по теоретически идеальной формуле, оказались неэффективными в клинической практике.

Мы можем выделить лишь очень короткий период, когда теоретическое диагностирование и лечение сочетались к вящей пользе здравоохранения. Он начинается в 1921 году с синтеза инсулина, которому предшествовало понимание патофизиологии диабета первого типа. Продолжился в 1940-х годах созданием антибиотиков, когда стала понятна патогенная роль микроорганизмов, в 1960-е годы – клиническими испытаниями нескольких инновационных лекарств. А заканчивается в 1980-е годы под воздействием главенства рынка над политикой и образованием, когда от бессилия, фатализма или желания отстраниться правительства позволили медицинской промышленности влиять на клиническую науку и задавать направления в диагностировании и уходе.

К счастью, господство рынка установилось, когда человечество достигло оптимальной продолжительности жизни благодаря многочисленным достижениям в технике, политике и социальной сфере. Немногие громкие скандалы, например, вокруг талидомида и еще некоторых других лекарственных средств (Distilbène, Vioxx, Mediator, глитазоны и т. д.), убили или нанесли вред тысячам людей, при этом не повлияв сколь-нибудь серьезно на систему здравоохранения.