Питер Шпорк - Сон. Почему мы спим и как нам это лучше всего удается
Все эти люди страдают очень редкой, к счастью, болезнью, при которой человек днем постоянно чувствует усталость и в фазах расслабления помимо своей воли засыпает на 10-20 мин. Кроме того, с такими больными случаются странные приступы так называемой катаплексии: их мускулы на несколько секунд полностью теряют тонус, человек оседает, а иногда и падает наземь. Это бывает опасно, тем более что каталептические приступы — а иногда и невольное засыпание — случаются чаще всего тогда, когда пациенты особенно возбуждены: при долгожданной встрече с внуком, в решающий момент теннисного матча, при произнесении доклада перед большой аудиторией или во время полового акта.
При монотонных занятиях, таких как вождение автомобиля или домашние дела, больные регулярно теряют контроль над своими действиями, попадая под влияние некоей силы по непроизвольно повторяющейся схеме: они проезжают на машине мимо пункта назначения или складывают грязное белье в холодильник вместо стиральной машины. В своей постели перед засыпанием, а иногда при пробуждении, пациенты часто испытывают поразительно реальные галлюцинации: они беседуют с умершей бабушкой, слышат звонок в дверь, хотя там никого нет, видят удивительные световые явления на небе или парят над кроватью, глядя на собственное безжизненное тело. Сон у них почти всегда плохой и поверхностный. Они часто просыпаются ночью и иногда до смерти пугаются, потому что не могут пошевелить ни рукой, ни ногой — специалисты называют это явление «сонным параличом».
О причинах этого недуга медики гадают как минимум с 1880 г., когда французский врач Жан Батист Эдуар Желино дал ему название «нарколепсия», что можно перевести как «приступы сна». Желино подробно исследовал случай виноторговца, испытывавшего в сутки до 200 таких приступов и обнаружил, что речь идет именно о внезапном засыпании, а не об эпилепсии, как считалось до того.
Сегодня ученые знают об этом заболевании гораздо больше. «Нарколепсия — единственная из известных болезней, при которой генераторы сна и бодрствования ведут себя аномально», — пишет американский медик Марк Маховальд. Когда у нарколептиков снимают сомнограмму в лаборатории сна, ученые видят нечто, чего не бывает ни у здоровых людей, ни при других связанных со сном болезнях: типичные рисунки обычного и парадоксального сна появляются на ЭЭГ одновременно. Очевидно, нарколепсия возникает от того, что нарушена координация между центрами засыпания и возбуждения в промежуточном мозге и стволе мозга. Нейронные переключатели, работающие у здоровых людей безошибочно, то есть четко и своевременно разграничивающие бодрствование, нормальный сон и БС-эпизоды, у нарколептиков дают сбои.
С этой единственной причиной связаны все многообразные и странные проявления нарколепсии. Поскольку границы сна и бодрствования размыты, пациенты днем испытывают настолько сильную сонливость, что их нельзя назвать по-настоящему бодрствующими, а ночью слишком возбуждены, чтобы как следует спать. Во время приступов мозг не ко времени переключается на состояние глубокого сна. Катаплектический приступ — это фаза БС, ошибочно забредшая в состояние бодрствования: центр БС отключает мышечное напряжение, происходит приступ, и невольное движение тут же будит нарколептика.
Такие пациенты проезжают на машине мимо цели или засовывают грязное белье в холодильник, их система регуляции сна не проводит четкой границы между состояниями сна и бодрствования. Сознание отключается, хотя речь идет лишь о привычной, автоматически совершаемой работе, не требующей напряжения, но в норме предполагающей бодрствование.
Даже галлюцинации и сонный паралич у нарколептиков объясняются несвоевременными включениями центров сна: видения возникают от того, что вызывающая грезы БС-деятельность мозга начинается уже при засыпании или не отключается вовремя при пробуждении. Сонный паралич может случиться со всяким, кто проснется прямо посреди БС и вынужден будет в полном сознании наблюдать, как БДГ-центр в мосту мозга блокирует мускулатуру тела. Поделать тут ничего нельзя, нужно по возможности спокойно дышать, моргать и терпеливо ждать, не имея возможности пошевелиться, пока мозг завершит выход из парадоксального состояния.
Люди, жалующиеся на подобные симптомы, часто ничего не знают о существовании загадочной болезни, впервые проявляющейся, как правило, в молодости. В Средние века их, наверное, считали бы за провидцев. Сегодня врач-терапевт непременно направит такого пациента к сомнологу, чтобы в лаборатории сна окончательно установить диагноз. «Нарколепсия, вероятно, диагностируется реже, чем действительно встречается», — пишет невролог Басетти. Данные для Европы колеблются от 1 больного на 2000 человек до 1 на 3800. «Тем самым частота встречаемости нарколепсии примерно такая же, как у рассеянного склероза».
Терапия нарколепсии в последнее время упростилась. Раньше пациентов с переменным успехом лечили разнообразными стимулирующими средствами. Но в последние годы появился взбадривающий медикамент модафинил — эффективный, почти не имеющий побочных действий способ поддерживать систему возбуждения на ходу в течение дня. Против ночной бессонницы врачи прописывают снотворные.
Как болезни помогают в изучении сна
Какие все-таки конкретные причины вызывают нароклепсию? «Это по-прежнему неясно, — отвечает Клаудио Басетти. — Но вопрос исключительно интересный». Заведующего неврологическим отделением Цюрихской университетской больницы охватывает восторг. Я сразу чувствую, что этот крайне занятой человек не зря нашел время принять меня в своем кабинете между двумя обходами. «Я не случайно специализируюсь на тяжелых нарушениях», — признается он. Уже много лет его волнует вопрос, что именно происходит с человеком во сне.
Басетти тем более убежден в важности этой бессознательной части нашей жизни, что каждый день воочию наблюдает, как сильно страдают люди, у которых нормальный сон нарушен. В исследовании такого рода болезней он видит одну из лучших возможностей найти новые разгадки великой тайны сна. В этом с ним согласны многие его коллеги: «Исследование расстройств сна у людей рождает новые важные теории сна», — пишет Марк Маховальд. «Например, парасомнии, вызываемые обычно смешением разных состояний сознания, поддерживают, наряду с каталепсией, взгляд, согласно которому сон и бодрствование не являются взаимоисключающими состояниями».
Кроме того, мы сегодня, конечно, знали бы гораздо меньше о внутренних часах, если бы не интенсивное исследование причин нарушения биоритмов у человека. Поиск причин синдрома беспокойных ног помог обнаружить существенные взаимосвязи между сном и расслаблением. Психические и физические симптомы у страдающих бессонницей или, наоборот, гиперсомнией, а также синдромом апноэ сна, позволяют сделать важные выводы о функции сна.
Но самый яркий пример — нарколепсия, подчеркивает Басетти. «Это очень сложный феномен и необыкновенно интересная модель, поскольку она затрагивает сразу много областей в регуляции сна». В возникновении болезни большую роль играет генетическая обусловленность. Девять из десяти нарколептиков имеют особый вариант определенного гена. Однако этот вариант встречается не так уж редко, а реально заболевает лишь очень небольшой процент унаследовавших его людей. Риск заболеть нарколепсией, если этой болезнью страдает один из родителей, составляет максимум 2%. Следовательно, заболеет ли носитель гена нарколепсии, в очень большой степени зависит от дополнительного влияния окружающей среды.
Особенно часто ген нарколепсии встречается у японцев. Сама болезнь также встречается в Японии чаще, чем в Европе. Может быть, именно поэтому в дальневосточной островной империи как нигде распространена культура дневного сна. Здесь не видят ничего предосудительного в том, чтобы люди спали в общественных местах. Более того, не считается даже невежливым, если кто-то заснет, слушая доклад или присутствуя на переговорах. Это называется «инемури» — «и» означает «присутствовать» и «немури» — «спать».
Нарколепсия нередко вызывается воспалениями или повреждениями тех отделов мозга, где замыкают свою сеть многочисленные возбуждающие и усыпляющие нервные центры, обеспечивающие чередование сна и бодрствования. Подробные обследования таких пациентов, разумеется, способствуют прогрессу сомнологии, поскольку помогают лучше понять нейронную структуру сна.
Исследование нарколепсии значительно продвинулось вперед, когда в 1998 г. были обследованы собаки с соответствующим генетическим дефектом1. В отличие от людей, собаки с такой наследственностью заболевают нарколепсией почти всегда. Ген, поврежденный в этих случаях, кодирует рецептор для неизвестного ранее нейромедиатора — орексина. Благодаря этому открытию ученые познакомились с маленьким, но очень важным нервным узлом в гипоталамусе, вырабатывающим орексин и тем самым активирующим все центры возбуждения в стволе мозга и промежуточном мозге. Таким образом он, судя по всему, стабилизирует переключатели регуляции сна и БС-центра во избежание именно того, от чего страдают нарколептики: размывания границ между тремя различными состояниями сознания.
